Angiokeratoma

Angiokeratoma - dermatóza, reprezentovaná jedním nebo více benigními vaskulárními neoplazmy, jako jsou angiomy, kombinovaná s patologickým zesílením stratum corneum.

Angiokeratomy jsou považovány za podobné patologické stavy, které se liší ve specifičnosti klinického obrazu a prevalenci procesu. Kožní projevy se zároveň liší od jednotlivých, nevýznamných bodových útvarů až po difuzní, difúzní změny epidermis.

Příčiny a rizikové faktory

Nejčastější příčinou angiokeratomů jsou dědičné mutace na úrovni genů, což vede k výskytu defektních chromozomů. Angiokeratom je zpravidla dědičně recesivně spojen s X chromosomem.

Vzácný výskyt nádorů vyvolává zranění kůže různé povahy a intenzity, zhoršený lokální průtok krve, hormonální posuny. Také angiokeratomy se mohou objevit u některých nemocí a syndromů (s Klippelovým syndromem - Trenone - Weber, kavernózním hemangiomem, systémovými poruchami cévního vývoje, dědičnými chorobami akumulace atd.).

Formy nemoci

Existuje 5 klinických forem angiokeraitidy:

  1. Omezený angiokeratom.
  2. Neboid omezený Mibelli prsty angiokeratoma (Mibelli angiokeratome).
  3. Angiokeratom šourku (méně často vulvar) (Fordyceova choroba).
  4. Solitární papulární angiokeratom.
  5. Difuzní angiokeratom trupu (difuzní angiokeratom Fabryho kmene).
Léčba angiokeratou je radikální: chirurgická excize, odstranění argonovým laserem nebo kapalný dusík, dermatokoagulace. Farmakoterapie je neúčinná.

Příznaky

Projevy onemocnění v různých formách jsou podobné:

  • uzliny od růžové nebo červené po modravě vínovou, o průměru 1 až 5 mm (zřídka až 1 cm), často s bradavitým povrchem;
  • umístění nádorů ve skupinách na pozadí nezměněné kůže;
  • nepravidelné uzliny;
  • zvýšení novotvarů přes kůži;
  • tendence ke zvýšení uzlin;
  • histologicky determinovaná expanze kapilár kůže.

Pro každý typ angiokeratomu však byly identifikovány specifické specifické rysy.

Omezená forma je tedy zpravidla lokalizována na kůži dolních končetin (stehna, nohy, nohy), mnohem méně často na pažích nebo trupu. Vaskulární uzliny jsou nerovnoměrné, nemají jasnou formu, snadno krvácí v případě náhodného poranění. Většina výzkumníků poukazuje na defekt embryonálního vývoje jako hlavní příčiny tohoto onemocnění.

Mibelliho neomezený angiokeratom často postihuje ženy, je dědičnou patologií přenášenou ve vazbě na chromozom X. Debut onemocnění se objevuje ve věku 10–15 let a projevuje se malými tečkovanými hvězdičkami na prstech na prstech a nohou. Vzhledem k tomu, že progrese kožních lézí se stává sytě růžovo-červenou barvou, vzrůst velikosti (až o 5 mm) vzrůstá nad hladinu kůže. Povrch uzlíků nadržený. Průběh onemocnění je pomalý, chronický, s poklesem v období podzim-zima. Spontánní rozlišení vyrážek je vzácně zaznamenáno. Když traumatizoval, Mibelli angiokeratomas jsou náchylní k ulceraci.

Solitární papulární angiokeratom je komplikací angiokeratomu s omezenou formou, vyplývající z traumatizace. Po traumatickém účinku začne omezený novotvar prudce postupovat, dosáhne značné velikosti (až 10 mm), získá purpurově modravý odstín. Povrch uzlu je pokryt bradavičnatým, hrubozrnným vláknem. Externě se nádor podobá blackberry. Kolem papulárního angiokeratomu je často nahnědlý okraj.

Angiokeratom šourku nebo vulvy se vyznačuje benigním průběhem. Je také považován za malformaci prenatálního vývoje. Obvykle se nemoc projevuje ve středním věku, muži onemocní mnohem častěji než ženy. V tomto případě jsou novotvary malé, mnohonásobné, rozptýlené po povrchu kůže šourku a penisu u mužů, velkých stydkých pysků a kyčlí u žen. Angiokeratomy neovlivňují kvalitu života pacientů.

Difuzní angiokeratoma Fabryho trup je kožní projev vzácného systémového genetického onemocnění (dědičné dystopické lipoidózy nebo glykosfingolipidózy nebo peramidtrigexosidózy) způsobené nepřítomností nebo snížením aktivity lysozomálního enzymu, který se podílí na katabolismu sfingolipidů.

Onemocnění je obvykle diagnostikováno u mužů, obvykle vede k smrti před dosažením věku 40-50 let. U dětí nebo dospívajících se na nezměněné kůži objevují malé tmavě červené měkké uzliny. Mohou být umístěny na kterékoli části těla: nejčastěji na břiše, stehnech, hýždích, rtech, lících, špičkách prstů, na šourku, v podpaží a popliteální fosse; mohou také nastat v ústní dutině, na okraji tvrdého a měkkého patra.

Fabry angiokeratomas v mnoha případech vedou k invaliditě pacientů a úmrtnosti v mladém věku.

Maligní průběh difuzního angiokeratomu je determinován zapojením mnoha systémů a orgánů (centrální, periferní nervový systém, močový systém, respirační systém, gastrointestinální trakt, orgány sluchu a zraku) v patologickém procesu, kdy kožní symptomy jsou pouze vnějším projevem závažného systémového onemocnění doprovázeného:

  • bolestivé, pálivé bolesti, brnění, necitlivost v dlaních a chodidlech, zasahující do celé končetiny;
  • snížení nebo úplné zastavení pocení, tvorba slin a slz;
  • vysoké riziko cévní mozkové příhody a přechodných mozkových oběhových poruch;
  • tinnitus, bolesti hlavy, závratě;
  • selhání ledvin;
  • bolest v oblasti srdce, změny frekvence a rytmu srdečního tepu, krevní tlak, tvorba srdečních vad;
  • šedý zákal a poškození sítnicových cév (možná ztráta zraku);
  • sluchové postižení;
  • anorexie, epigastrické a paraumbilické bolesti, krvavé zvracení, léze pankreatu, tenkého a tlustého střeva;
  • obstrukce dýchacích cest;
  • zpožděný sexuální vývoj;
  • abnormální vývoj svalů a kostní kost;
  • léze jiných orgánů různé povahy.

Ve vzácných případech je Fabryho angiokeratom popsán jako nezávislé kožní onemocnění bez přidružených systémových patologií.

Diagnostika

Základem správné diagnózy angiokeratomů je objektivní vyšetření pacienta.

Angiokeratom je zpravidla dědičně recesivně spojen s X chromosomem.

Pro potvrzení Fabryho angiokeratomu jsou nezbytné následující laboratorní a instrumentální studie:

  • biochemická analýza krve s krystalizací extraktu celkových lipidů a jejich studium v ​​polarizovaném světle;
  • DNA diagnostika pro detekci mutací v GLA genu;
  • histologické vyšetření (ředění a hyperkeratóza epidermis, přítomnost cévních dutin rozšířených o lakunární stěnu se strukturou kapilární stěny, intraepidermální „krevní cysty“, acanthosis);
  • histochemická studie (o ukládání fosfolipidů a trihexosidu ceramidu v kožních strukturách);
  • stanovení enzymatické aktivity alfa-galaktosidázy v plazmě, leukocytech, séru, slzné tekutině, v jakémkoliv bioptickém vzorku nebo buněčné kultuře kožních fibroblastů;
  • oftalmoskopie (dilatace spojivkových žil, oblasti rohovkových opacit, expanze, případně mikroaneurysmata a deformita cév sítnice, přebytek disků optického nervu).

Léčba

Léčba angiokeratou je radikální, farmakoterapie je v tomto případě neúčinná:

  • chirurgická excize;
  • odstranění kapalným dusíkem;
  • odstranění argonovým laserem;
  • dermatokoagulace.

Pro léčbu difuzních angiokeratomů se používají jak chirurgické, tak terapeutické metody:

  • dieta;
  • rychlé odstranění vad kůže;
  • antikonvulziva;
  • analgetika (nesteroidní nebo opiátová);
  • dialýza nebo transplantace ledvin (s rozvojem renálního selhání);
  • kardiologické léky (na vyžádání);
  • enzymová substituční terapie;
  • genová terapie;
  • farmakologických chaperonů.

Možné komplikace a důsledky

Hlavní komplikací je krvácení nebo ulcerace poraněného angiokeratomu.

Angiokeratomy se mohou objevit u některých nemocí a syndromů (s Klippelovým syndromem - Trenone - Weber, kavernózním hemangiomem, systémovými poruchami cévního vývoje, dědičnými chorobami akumulace atd.).

Fabry angiokeratoma je nejčastěji komplikován následujícími stavy:

  • selhání ledvin;
  • život ohrožující poruchy srdečního rytmu;
  • infarkt myokardu;
  • akutní cerebrovaskulární příhoda.

Předpověď

Prognóza je příznivá ve všech případech kromě Fabryho angiokeratomu, který je charakterizován vysokým výskytem invalidity a úmrtnosti pacientů v mladém věku. V posledních letech se prognóza pro pacienty s difuzním angiokeratomem trupu poněkud zlepšila v důsledku použití hemodialýzy, možnosti transplantace ledvin, využití inovativních lékařských technik.

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specializace "Všeobecné lékařství", kvalifikace "Doctor". 2008-2012 - Postgraduální student katedry klinické farmakologie státního rozpočtového vzdělávacího ústavu vyššího odborného vzdělávání KSMU, kandidát lékařských věd (2013, obor "Farmakologie, klinická farmakologie"). 2014–2015 - odborná rekvalifikace, specializace "Management ve vzdělávání", FSBEI HPE "KSU".

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci se poraďte s lékařem. Vlastní ošetření je nebezpečné pro zdraví!

Fordyds angiokeratome

Obsah článku:

Fordyce angiokeratoma - příčiny, příznaky, léčba, foto

Fordyho angiokeratom (šourek a vulva angiokeratom) je patologie, při které se na kůži vnějších genitálií vyskytuje mnoho angiokeratomů (na vulvě u žen, na šourku, méně často v penisu, u mužů).

Fordyce angiokeratoma odkazuje na malformace plodu, i když existují studie, které dokazují jeho dědičnou povahu. V této formě se nádory objevují na penisu nebo šourku, vzácně je Fordyceova choroba diagnostikována u žen - v tomto případě se angiokeratomy objevují na stydkých pyskech. První symptomy nemoci mohou být nalezené mezi věky 15 a 70, nejvíce často formace na kůži jsou jediného charakteru. Velikosti fordyce angiokeratomu se pohybují od 2 do 5 mm, povrch je často hladký, někdy s hyperkeratickými vrstvami. Novotvar může způsobit svědění, pokud je česán, snadno se poškodí a začne krvácet.

Angiokeratomy jsou známkou speciální dermatózy, při které se na povrchu kůže objevují benigní hyperkeratotické cévní hmoty. Příčinou vzniku angiokerat jsou metabolické a genetické faktory, přičemž některé z druhů onemocnění jsou zděděny mechanismem vázaným na chromozom X. Věk a rozdělení pohlaví jsou velmi rozdílné pro různé formy onemocnění, lokalizace novotvarů na těle je podobně odlišná, stejně jako jejich počet od jednotlivých angiokeratomů až po více kožních lézí.

Příznaky angiokeratomu Fordyce

Hlavním a jediným znakem vzniku angiokeratomu je vyrážka, která se objevuje při nástupu onemocnění a vymizí po plném uzdravení. I přes podobnost procesů není tato patologie nádorem. S Fordyce je šourek angiokeratoma, charakteristika vyrážky být: t

  • Vnější - ve formě papuly (uzliny);
  • Jasně červená barva;
  • Průměr nádorů od 1 do 5 mm;
  • Povrch uzlíků je mírně drsný nebo hladký;
  • Na začátku nemoci - jediná erupce, která se v průběhu času spojuje;
  • Jak se vyvíjejí angiokeratomy, zvětšují se uzliny a jejich barva se mění na tmavší;
  • Nachází se podél povrchových venózních cév;

Pokud zraníte uzliny, začnou krvácet, protože Povrch erupce je tenký. Časem uzliny nezmizí. Kromě vyrážek, svědění se může objevit pálení v šourku. U častých poranění šourku se zdá, že muž má anémii, která se klinicky projevuje bledostí kůže, ospalostí, slabostí a únavou. Tyto projevy jsou však vzácné a ve většině případů, kromě vyrážek, není člověk ničím rušen.

Diagnóza scrotum angiokeratoma

Vzhledem k tomu, že angiokeratom je vzácná patologie, může být zaměňován s jinými závažnějšími onemocněními. Proto se diferenciální diagnostika provádí s následujícími patologiemi:

  1. Melanom - maligní novotvar na kůži, který je podobný angiokeratomu přítomností tmavě červené vyrážky;
  2. Lymfangioma - vrozený benigní nádor, který se vyznačuje vzděláním od 1 mm do 2 - 3 cm v průměru;
  3. Fabry angiokeratoma diffuse - podobné onemocnění s Fordyceovou chorobou, při které se vyrážka vyskytuje v celém těle, včetně šourku;
  4. Hemangiom je vrozený benigní nádor kůže, ve kterém má dítě červenou vyrážku o průměru několika mm.

Pro potvrzení diagnózy - šourku angiokeratoma, je určen plán vyšetření:

  • Vyšetření šourku. Při vyšetření lékař identifikuje charakteristické prvky vyrážky, umístěné podél povrchových žil na šourku.
  • Obecný krevní test. Žádné známky zánětu.
  • Biochemické studium krve. Když je významně zvýšena angiokeratomová alfa-galaktosidáza Fordyce.
  • Diaskopie. Při lisování na prvky vyrážky skleněným sklíčkem je pozorováno vymizení zbarvení papuly, ale pokud onemocnění přetrvává po dlouhou dobu, papuly během testu neztratí barvu.
  • Histologické vyšetření. Jsou stanoveny mezery a dilatace šourku, které jsou umístěny v supraapartikulární dermis, jakož i dramatická expanze kapilár. Některé kapiláry mohou být naplněny lymfou.

Příčiny Fordyce Angiokeratoma

Určitě, co je příčinou šourku angiokeratoma, vědci stále nepřišli na to. Hlavní důvody pro rozvoj angiokeratomu jsou nyní považovány za porušení v období vývoje nitroděložní kapiláry, což znamená, že Fordyceova choroba je genetická patologie. Pokud je v rodině jeden z rodičů diagnostikován s tímto onemocněním, pak se riziko jeho rozvoje u dítěte zvyšuje dvakrát. Pro výskyt onemocnění musíte ovlivnit několik faktorů. Jsou to:

  1. Častá poranění šourku, nedodržování pravidel osobní hygieny, stejně jako po stávkách na šourku nebo podchlazení;
  2. Těžká fyzická námaha nebo častý kašel, vedoucí ke zvýšenému venóznímu tlaku;
  3. Špatné návyky, zejména kouření, které způsobují změny cévní stěny;
  4. Nesprávná strava, metabolické poruchy v těle s onemocněním endokrinního systému;
  5. Narušení hormonální rovnováhy, která je příčinou vzniku angiokeratomu bezprostředně po nástupu puberty. Změna v hormonální rovnováze je způsobena přechodným věkem mladého muže, stejně jako muži, kteří podstoupili hormonální léčbu (s prostatitidou). Výsledkem je, že hormonální terapie může být hlavní příčinou vzniku šourku angiokeratomu u mužů starších 45-50 let;

Existují případy, kdy se scrotum angiokeratoma vyskytuje bez předchozích spouštěcích faktorů. Příznaky onemocnění se objevují v důsledku stagnace krve v povrchových žilách šourku a dystrofických změnách v elastických vláknech kůže.

Je důležité si uvědomit, že Fordyce Angiokeratome není pohlavní nemoc. I když je jeden z partnerů nemocný touto patologií, neexistuje žádné riziko, že by došlo k dalšímu onemocnění. Také osoba nemůže být nakažena prostřednictvím osobních věcí jiné osoby.

Léčba Fordyce angiokeratoma

Pokud je u člověka nalezen šourek angiokeratoma, léčba závisí na pacientově přání. Terapie onemocnění Fordyce není nutná, protože onemocnění není život ohrožující a málokdy vede ke komplikacím.

Hlavním zaměřením léčby šourkového angiokeratomu je odstranění kosmetického defektu. Způsoby odstranění prvků vyrážky jsou:

  1. Odstranění skalpelem v lokální anestezii. Tento způsob má tu nevýhodu, že u velkého počtu prvků je kůže šourku významně poškozena.
  2. Odstranění kapalným dusíkem. Můžete provádět v lokální anestezii. Procedura je bolestivá, takže stráví několik sezení, poté, co opustí popáleniny. Nevýhodou je bolest na šourku po několik dní po zákroku.
  3. Odstranění vysokofrekvenčním proudem. Tento postup se nazývá elektrokoagulace. Když je postiženo hodně kůže, je nutné provést několik sezení. Nevýhody jsou naprosto stejné jako při odstraňování kapalného dusíku.

Nejmodernější metodou, která má minimum nedostatků, je odstranit vyrážku laserem. Navzdory pozoruhodnému účinku pro papuly zachovává laserové odstranění elastické vlastnosti pokožky, regeneruje všechny vrstvy kůže. Obnovuje také mikrocirkulaci, která je nezbytná k prevenci opakovaného výskytu Fordyceovy choroby. Rozdíl od chirurgického odstranění, aplikace dusíku nebo elektrokoagulace spočívá v tom, že laserová terapie je bezbolestná. Lékař může vyřešit problém v 1 sezení, a po zákroku, nepohodlí zmizí za 1-2 dny.

Aby se snížila závažnost procesu, je možné promíchat šourek jojobovým olejem nebo sítnicí A, které přispívají k regeneraci epitelu a neumožňují vznik nových prvků vyrážky. Pokud se člověk cítí svěděním, pálením, aplikuje se symptomatická terapie. Je důležité si uvědomit, že vytlačování vodních dutin není v žádném případě nemožné to vede k jejich zánětu a můžete také infikovat krev. Nedoporučuje se také samoléčba. Je nutné se poradit s dermatologem, a to pouze na jeho radu k provedení různých postupů. Průzkum netrvá dlouho. Je nutné studovat kůži a nehty, stejně jako ultrazvuk podkožního tuku. Odstranění těchto dutin se provádí několika způsoby.

Hlavní jsou:

  • Retina-A;
  • Jojobový olej;
  • Elektrokoagulace;
  • Koagulace rádiových vln;
  • Chirurgická excize;
  • Kryoterapie;
  • Laserové aplikace;
  • Kryodestrukce

Angiokeratoma

Angiokeratom je dermatologické onemocnění, které způsobuje keratinizaci kůže, dilataci kapilár a hyperkeratózu. Během onemocnění se nádory zdají být červené, hnědé nebo černé ve velikosti 2-15 mm. K diagnostice lékaře provádí vyšetření, předepisuje dermatoskopii, histologické av některých případech genetický výzkum. Léčba spočívá v odstranění příčin onemocnění a odstranění formací laserem, metodou kryodestrukce, chirurgickou excizí atd.

Vlastnosti angiokeratomu

Rozlišují se následující klinické formy angiokeratomu:

  • Limited
  • Nevoid Mibelli prsty.
  • Papulární solitární Fordyce vulvar (šourek).
  • Difuzní trup Fabri.

Pouze omezená forma angiokeratomu je dědičná. Někdy se vyskytují příznaky několika typů onemocnění, někdy se jedná o příznaky Cobbovy nebo Klippel-Trenonei-Weberovy choroby. Nejčastěji jsou angiokeratomy měkké růžové nebo červené uzliny o velikosti 1 až 3 mm, postupně ztmavnou a stanou se bradavicemi.

Typy angiokeratomu:

  • Angiokeratom omezeného typu - je cévní uzliny o průměru 2 až 5 mm s lokalizací na chodidlech, stehnech a nohou. Barva uzlíků je od tmavě červené až modravé černé, tvar je nepravidelný, typická je histologická struktura. Při poranění krvácí novotvary.
  • Hluboký omezený angiokeratome Mibelli (Mobelli) - je zděděný, dívky s 10 až 15 lety mají větší pravděpodobnost výskytu acrocyanózy, hyperhidrózy palpitus a nohou. Projevuje se jako malé červené skvrny vaskulární povahy s lokalizací na rukou a nohou. Postupně se zvětšují na 5 mm, vystupují nad kůži, ztmavují, na povrchu se tvoří nadržené vrstvy, někdy se tvoří vředy.
  • Solitární papulární - diagnostikovaný ve věku 10-40 let se vyvíjí v důsledku poranění angiokeratomu omezeného typu. Zvyšuje velikost (až 10 mm), stoupá nad kůži, získává tmavě červenou nebo modro-černou barvu, stává se bradavičnatou, odlišuje melanomem.
  • Fordyce angiokeratoma - vyvíjí se ve věku 16-70 let, příčinou je obtížnost venózního odtoku krve, dystrofické změny v kůži šourku (vulva). Projevil se jako malý (od 1 do 4 mm) cévních uzlin jasně červené barvy, umístěné podél povrchových žil. Postupně se zvyšují a ztmavují. Symptomy jsou podobné příznakům varikokély, tromboflebitidy, tříselné kýly.
  • Vulvar angiokeratoma je méně často diagnostikován, formace jsou lokalizovány na velkých stydkých pyskech, častěji u starších žen. U mladých lidí to může být způsobeno zvýšeným tlakem v žilách během těhotenství nebo častým užíváním perorálních kontraceptiv.
  • Difuzní angiokeratoma Farby (dědičná fermentopatie, peramidtrigeksosoz, glykosfingolipidóza, dystopická dědičná lipoidóza, difuzní angiokeratom trupu) - projevuje se jako mnohočetné nádory na kůži, sliznicích a vnitřních orgánech. Důvodem je úplná absence nebo snížení aktivity enzymu alfalaktosidázy (ceramid trihexosidázy) a v důsledku toho akumulace lipid ceramid trihexosidu v tkáních. To může být zděděno, nejčastěji diagnostikována u mladých mužů, pokud neléčí, postupuje, způsobuje selhání ledvin nebo srdce. Projevuje se jako soubor tmavočervených cévních uzlin na kůži a sliznicích o velikosti 2 až 3 mm s lokalizací na prstech, šourku, varlatech, lících, rtech, podpaží a v pupku.

Jak je možné vidět angiokeratomy na fotografii níže.

Každý typ je doprovázen charakteristickými znaky, čímž se zjednodušuje diagnostika a léčba onemocnění.

Příznaky angiokeratomu

Všechny formy a typy angiokeratomů mají společné znaky:

  • Nodulární novotvary od růžové až tmavě vínové barvy o velikosti 1-5 mm (méně často - až 10 mm).
  • Warty povrch.
  • Lokalizační skupiny.
  • Změny vlastností kůže v místech uzlin
  • Špatná forma.
  • Vzestup nad kůží.
  • Postupné ztmavnutí a zvětšení velikosti.

Každý typ angiokeratomu má specifické znaky:

  • Omezený angiokeratom - lokalizovaný na dolních končetinách, uzliny jsou nerovnoměrně rozloženy, nemají žádné jasné hranice, krváceny, pokud jsou poškozeny. Hlavním důvodem je patologie v embryonálním vývoji. Při histologii je pozorována expanze kožních kapilár.
  • Nevoidní omezený Mibelli - často se vyvíjí u žen, je zděděn ve spojení s chromozomem X. Vzniká ve věku 10-15 let, nejprve se na prstech a nohách objevují malé cévní "hvězdičky". Postupně se stanou červeno-růžové, zvednou se nad kůži a zvětší se velikost (až 5 mm). Povrch se stává zhoubným, vznikají poranění vředů. Onemocnění je chronické, pomalé, s exacerbacemi na podzim av zimě.
  • Solitární papulární - komplikace omezené formy. Po zranění nejprve krvácí, pak se krev zastaví a uzlík roste ve velikosti (až 1 cm), stane se purpurově modravým s bradavým, hrubozrnným povrchem. Zevně to vypadá jako ostružina, kolem kůže se objeví hnědý lem.
  • Šourek, vulva (Fordyce) - hlavní příčinou je patologie plodu, projevující se u mužů ve středním věku, méně často u žen. V doprovodu několika malých nádorů s lokalizací v oblasti genitálií. Kvalita života není ovlivněna, ale vyžaduje komplexní léčbu.
  • Difuzní trup (Farby) - projev vzácného genetického onemocnění, častěji diagnostikovaného u mužů, vede k úmrtí ve věku 45-50 let. Objevuje se ve formě tmavočervených měkkých uzlíků na kterékoli části těla již v dětství. Vlastnosti kůže v místech lokalizace se nemění.

Příčiny Angiokeratoma

Přesné příčiny onemocnění dosud nebyly stanoveny, některé druhy jsou dědičné, většina pacientů má metabolickou poruchu. Mechanické poškození a fyzické rázy (omrzliny, popáleniny, kukuřice) jsou považovány za provokativní faktory.

Angiokeratoma u dětí

Nejčastěji se angiokeratom dědí, takže se příznaky objevují v dětství. Jsou výrazné a prakticky se neliší od příznaků nemoci u dospělých. Pro diagnostiku a léčbu za použití stejných metod.

Diagnóza angiokeratomu

Základem diagnózy je kontrola a komplexní studie. Diagnostika přiřazeného angiokeratomu:

  • Biochemická analýza krve - se studiem v polarizovaném světle krystalizovaného extraktu celkových lipidů.
  • Testování DNA - hledání znaků mutace v genu GLA.
  • Histologie - pro stanovení hyperkeratózy kůže a kapilární cévní řídnutí.
  • Histochemie - hledání kožních usazenin ceramidového trigeksosidu a fosfolipidů.
  • Vyšetření slzné tekutiny nebo krve - pro aktivitu alfa-galaktosidázových enzymů.
  • Oftalmologické vyšetření - hledání dilatace konjunktiválních žil, opacity rohovky, cév sítnice, deformit zrakového nervu se známkami plic.

Léčba angiokeratomu

Omezené formy angiokeratomu nevyžadují léčbu. Pokud se na kůži tvoří velké novotvary, které způsobují morální a fyzický nepohodlí, pokud často krvácí, jsou odstraněny jedním z následujících způsobů:

  • Chirurgické odstranění skalpelem.
  • Kryodestrukce - spalování kapalným dusíkem.
  • Elektrokoagulace - destrukce vysokofrekvenčním proudem.
  • Laserová terapie - laserové odstranění

Pro léčbu difúzních forem angiokeratoma kortikosteroidních léků jsou předepsány obecné a lokální účinky. S porážkou vnitřních orgánů se provádí symptomatická léčba s akutním selháním ledvin ve zvláště závažných případech, kdy je nutná transplantace.

Komplikace angiokeratomu

Nejčastější komplikace jsou vředy a krvácení po poranění. Fabryho angiokeratom může způsobit selhání ledvin, život ohrožující srdeční arytmie, oběhové poruchy mozku, infarkt myokardu.

Prevence angiokeratomu

Specifická preventivní opatření angiokerata neexistuje. Musíte sledovat své zdraví, vést zdravý životní styl, trávit více času venku. Pacienti s takovou diagnózou by se měli řídit doporučeními lékaře av případě potřeby odstranit nádory - postup neopouštějte. Není třeba ztrácet srdce - i bez odstranění má léčba angiokeratomu příznivou prognózu.

Léčba scrotum angiokeratoma

Angiokeratom je vaskulární onemocnění. To má benigní průběh a je vyrážka na šourku, vytvořený v důsledku vyčnívání epitelových buněk a expanze kapilár. V důsledku toho se mění horní vrstva kůže (epidermis) a vyskytují se charakteristické symptomy.

Angiokeratoma může nastat kdekoli na kůži. Pokud je na šourku charakteristická vyrážka, tato choroba se nazývá Fordyce angiokeratoma. Kromě šourku, patologické erupce se rozšíří do penisu a kůže stehen.

Onemocnění se vyvíjí u mužů, kteří dosáhli puberty. Riziková skupina není ohrožena, angiokeratom šourku je typický pro muže ve věku od 20 do 70 let. Onemocnění Fordyce je vzácné. Samotná patologie není pro pacienta nebezpečná a nezpůsobuje závažné komplikace.

Často je angiokeratom zaměňován s alergickou reakcí, protože vyrážka je podobná. Aby se odstranily alergie, musíte změnit prací prášek, prádlo a výrobky osobní péče.

Pokud vyrážka nezmizí - doporučuje se konzultovat s lékařem diagnostiku a léčbu.

Příčiny nemoci

Určitě, co je příčinou šourku angiokeratoma, vědci stále nepřišli na to. Hlavními faktory ve vývoji angiokeratomu jsou poruchy v období vývoje nitroděložní kapiláry, tj. Fordyceova choroba je genetická porucha. Také v případě, že existují případy angiokeratomu v rodině, riziko jeho rozvoje u dítěte se zdvojnásobí. Aby se tato choroba projevila, vyžaduje to vystavení spouštěcím faktorům. Jsou to:

  1. Častá poranění šourku nebo škrábání v důsledku stydké vši a nedodržování osobní hygieny, jakož i po podchlazení nebo stávkách na šourku;
  2. Těžká fyzická námaha nebo častý kašel, což vede ke zvýšení venózního tlaku;
  3. Špatné návyky, zejména kouření, které způsobují změny cévní stěny;
  4. Disbolismus v těle s onemocněním endokrinního systému nebo podvýživy;
  5. Narušení hormonální rovnováhy, která je příčinou vzniku angiokeratomů po pubertě.

Změna v hormonální rovnováze je způsobena přechodným věkem mladého muže, stejně jako muži, kteří podstoupili hormonální léčbu (s prostatitidou). Hormonální léčba je proto hlavní příčinou vzniku angiokeratomu šourku u mužů starších 50 let. V některých případech může dojít k angiokeratomu šourku bez předchozích spouštěcích faktorů.

Vzhled symptomů je spojen se stagnací krve v povrchových žilách šourku a změnami dystrofické povahy elastických vláken kůže.

Fordyce angiokeratoma není pohlavní onemocnění. I když jeden z partnerů trpí touto patologií, neexistuje riziko infekce. Je také nemožné nakazit se osobními věcmi osoby.

"Projev angiokeratomu"

Symptomy scrotum angiokeratoma

Hlavním a často jediným projevem angiokeratomu je vyrážka, která se objevuje při nástupu nemoci a doprovází ji až do úplného uzdravení. Tato patologie není nádor, navzdory podobnosti procesů. Charakteristické rysy vyrážek u Fordice scrotal angiokeratoma jsou:

  • Prezentováno ve formě papuly (uzliny);
  • Jasně červená barva;
  • Průměr prvků od 1 do 5 mm;
  • Povrch uzlin je hladký nebo mírně drsný;
  • Na začátku nemoci - jediná erupce, která se v průběhu času spojuje;
  • Jak angiokeratoma postupuje, zvětšují se uzliny a jejich barva se mění na tmavší;
  • Nachází se podél povrchových venózních cév.

Pokud dojde k poranění uzlin, je zaznamenáno jejich krvácení, protože povrch vyrážky je tenký. Časem uzliny nezmizí.

Kromě vyrážek, svědění se může objevit pálení v šourku. Při častém poranění šourku v důsledku krvácení má člověk anémii, která se klinicky projevuje bledostí kůže, slabostí, ospalostí a únavou. Tyto projevy jsou však vzácné a ve většině případů člověka, kromě vyrážek, není nic narušeno.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že angiokeratom je vzácná patologie, může být zaměňován s jinými závažnějšími onemocněními. Proto se diferenciální diagnostika provádí s následujícími patologiemi:

  1. Melanom - zhoubný novotvar kůže, který je podobný angiokeratomu přítomností tmavě červené vyrážky;
  2. Lymfangioma - benigní vrozený nádor kůže, který se vyznačuje přítomností vzdělání od 1 mm do několika cm v průměru;
  3. Fabry angiokeratoma diffuse - onemocnění stejné povahy jako Fordyceova choroba, při které se vyrážka nachází v celém těle, včetně šourku;
  4. Hemangiom je vrozený benigní nádor kůže, ve kterém má dítě červenou vyrážku o průměru několika milimetrů.

Pro potvrzení diagnózy - šourku angiokeratoma, je určen plán vyšetření:

  • Vyšetření šourku. Když odhalí charakteristické prvky vyrážky, umístěné podél povrchových žil šourku.
  • Obecný krevní test. Možné normocytární drobné anémie. Žádné známky zánětu.
  • Biochemické studium krve. Stanoví se alfa-galaktosidáza, která se významně zvyšuje s angiokeratomem.
  • Diaskopie. Při stisknutí prvků vyrážky sklíčko ukazuje vymizení zbarvení papuly. Pokud však onemocnění trvá dlouho, papuly během testu neztrácejí barvu.
  • Histologické vyšetření. Jsou stanoveny mezery a dilatace žilek šourku, které jsou umístěny v supraapartikulární dermis, jakož i dramatická expanze kapilár. Část kapilár může být naplněna lymfou.

Léčba scrotum angiokeratoma

Pokud je u člověka nalezen šourek angiokeratoma, léčba závisí na pacientově přání. U Fordyceovy nemoci není léčba nutná, protože onemocnění není život ohrožující a ve vzácných případech vede ke komplikacím.

Hlavním zaměřením léčby šourkového angiokeratomu je odstranění kosmetického defektu. Způsoby odstranění prvků vyrážky jsou:

  1. Odstranění skalpelem v lokální anestezii. Tato metoda má nevýhodu - s velkým množstvím prvků je kůže šourku výrazně poškozena.
  2. Odstranění kapalným dusíkem. Probíhá hoření. Můžete provádět v lokální anestezii. Je nutné provést několik sezení, protože postup je bolestivý, zanechává popáleniny. Nevýhody jsou potíže po několik dní po zákroku, protože šourek se stává bolestivým.
  3. Odstranění vysokofrekvenčním proudem. Tento postup se nazývá elektrokoagulace. S významnými kožními lézemi je také nutné provést několik sezení. Nevýhody jsou stejné jako při odstraňování kapalného dusíku.

Nejmodernější metodou, která má minimum nedostatků, je odstranit vyrážku laserem. Navzdory pozoruhodnému účinku pro papuly zachovává laserové odstranění elastické vlastnosti pokožky, regeneruje všechny vrstvy kůže. Obnovuje také mikrocirkulaci, která je nezbytná k prevenci opakovaného výskytu Fordyceovy choroby. Na rozdíl od chirurgického odstranění, elektrokoagulace nebo použití dusíku není laserová terapie bolestivá. Je možné vyřešit problém v jednom sezení, a po zákroku, nepohodlí je zaznamenána pouze 1-2 dny.

Aby se snížila závažnost procesu, můžete promíchat šourek jojobovým olejem nebo sítnicí A, které přispívají k regeneraci epitelu a zabraňují vzniku nových prvků vyrážky.

Má-li člověk subjektivní pocity (svědění, pálení), aplikuje se symptomatická terapie.

Předpověď

Nemoc má benigní průběh, resp. Prognózu angiokeratomu šourku příznivého pro život, zdraví a postižení. Ve vzácných případech může patologie ovlivnit vnitřní orgány. V tomto případě bude prognóza záviset na závažnosti změn a lokalizačních procesech.

Také není ovlivněna scrotal angiokeratome sexuální funkce. Člověk může žít sexuální život a mít děti.

Schopnost práce zůstává, nicméně se doporučuje vyhnout se těžké fyzické námaze a zabránit práci v chemickém průmyslu, aby se zastavil vývoj onemocnění a zabránilo se recidivě po léčbě.

Fordyho angiokeratoma (šourek) nebo jiný název vulvy

Angiokeratom je benigní novotvar tvořený cévami s charakteristickými rysy keratózy: suchá kůže a zahušťování. Toto onemocnění se týká vaskulárních patologií.

K tvorbě nádoru dochází v důsledku expanze subkutánních kapilár a vyčnívání epitelu, což vede ke skutečnosti, že horní vrstva kůže na tomto místě zhustne, vyvine se papilomavóza, objeví se suchost a keratinizace. Novotvary mají různá lokalizační místa a důsledky pro pacienta.

Běžné vnější znaky všech angiokeratomů jsou:

  • Původně růžová a pak tmavě červená, hnědá, fialová nebo modrá
  • Malé velikosti uzlů od 0,5 do 5 mm
  • Uzel postupně vystupuje nad kůži a je suchý, jako bradavice.

Typy angiokeratomu

Jednorázové nebo vícenásobné angiokeratomy jsou vaskulární vyrážky, které se vyznačují mladým věkem, nejčastěji se projevují na dolních končetinách.

U adolescentů a starších osob se může vyskytnout fordyce angiokeratoma nebo jiný název pro angiokeratom šourku (vulva). Angiokeratom Fordyce obvykle postihuje silnou polovinu lidstva, ale může se objevit i u žen.

Známky: na šourku (velmi vzácně na penisu) a labia minora (ženy) se objevují malé jasně červené skvrny, které se postupně zvětšují a stávají se tmavě fialovými nebo tmavě červenými.

U obou pohlaví se vyrážka může rozšířit do kyčlí.

Skvrny jsou zlomené kapiláry, v jejichž středu se vyvíjí fenomén hyperkeratózy: suchost, zahušťování, keratinizace. Pokud kůži na této oblasti, poškození, hřeben, pak bude krvácení. Charakteristickým znakem pro vyrážky je linie podél viditelných povrchových žil.

Pacienti nemají žádné specifické pocity, ale pokud se krvácení z vyrážek vyskytuje často, může to způsobit mírný pokles hemoglobinu.

Angiokeratom šourku vzniká z nejasné příčiny, ale vyvolává onemocnění poranění, škrábání, stagnaci krve v pánvi, porušení pružnosti kůže v šourku, klouby (anastomózy) mezi tepnami a žíly, zvýšený žilní tlak.

Angiokeratom šourku může být způsoben varikokélou (varixy varixů) nebo tromboflebitidou.

Vulvar angiokeratoma (labia minora) je v praxi velmi vzácný, většina pacientů ve stáří, u mladých lidí se může vyskytnout v důsledku užívání perorální antikoncepce nebo během těhotenství v důsledku zvýšeného venózního tlaku.

Vyrážky nejsou nakažlivé, sexuální funkce a schopnost otěhotnění u mužů a žen není narušena!

Komplikace tohoto onemocnění nejsou pozorovány, takže neexistuje cílená léčba. Pokud si pacienti stěžují na krvácení, pak použijte odstranění laseru, tekutého dusíku, vysokofrekvenčního proudu.

Fabryho angiokeratom (difuzní angiokeratom trupu) - striktně řečeno, difuzní angiokeratom není vždy projevem komplexního genetického onemocnění Fabryho choroby, může být jedním ze symptomů jiných vzácných genetických onemocnění nebo pouze samostatným onemocněním, ale zpravidla je difúzní angiokeratom spojen s Fabryho chorobou.

Fabryho choroba je dědičné onemocnění, které narušuje syntézu a fungování enzymů ceramidtrighexosidázy a alfa-fukosidázy. Onemocnění začíná v dětství a jak roste, objevují se čím dál více život ohrožujících symptomů.

Typické symptomy onemocnění

  • V celém těle se objevuje několik drobných tmavě červených uzlíků, suchých na dotek, pokud je tento uzel poškozen, začne krvácet.
  • Vyvíjí se hypertenze
  • Poruchy zraku - glaukom, zakalení rohovky, příznak "měděného drátu", mikroaneuryzmy cév sítnice.
  • Každý pátý pacient trpí polyneuritidou
  • Stížnosti na bolest břicha, končetin
  • Jsou postiženy ledviny až do rozvoje urémie

Faktem je, že ve svalech kůže, cévách, nervech, ledvinách, očích dochází k ukládání fosfolipidů, které způsobují výše uvedené komplikace.

Chlapci jsou nemocní hlavně, dívky mají zřídka tuto nemoc v oslabené formě.

Nedostatek účinné léčby vede k tomu, že pravděpodobnost smrtelného roku pro muže na 40 let se mnohonásobně zvyšuje. Hlavními komplikacemi jsou mrtvice a urémie.

Při stanovení diagnózy je nutné rozlišovat s onemocněním Osler a angiokeratoma Mibelli.

Při léčbě léky, které zlepšují metabolismus lipidů. Chirurgické, laserové odstranění pomocí angiokeratomu, stejně jako použití kapalného dusíku, kryoterapie.

Korpus angiokeratoma je omezený ne neviditelný - nemoc, kterou také popsal Dr. Fabry, ale není spojena s metabolickými poruchami. Příčina onemocnění není jasná, ale Fabry předpokládal, že příčinou jsou prenatální defekty. V lékařské praxi je velmi vzácné.

To se projevuje v různém věku: případy byly zaznamenány u novorozence, adolescenta a dospělého. Vyrážky mohou být příznakem genetických syndromů, jako je syndrom Klippel-Turner-Weber nebo nezávislé onemocnění. Zpravidla se na nohách vyskytují cévní uzliny, které mohou být nerovnoměrné "rozptýlené" na velké ploše těla nebo koncentrované v oddělených segmentech. Charakteristickým rysem je, že hrboly jsou měkké a hyperkeratické jevy nejsou viditelné s ozbrojeným pohledem.

Mibelliho vyhnutí se angiokeratomu prstů je dědičná patologie, která postihuje většinu slabšího pohlaví v mladém věku.

  • Na zadní straně chodidel, rukou, loktů, kolen se objevují tmavě červené vyboulené skvrny. Kůže pokrývající skvrny, suché, s šupinami nebo papillomas.
  • Skvrny mohou růst ve velikostech do 0,5 cm
  • Často je to komorbidní onemocnění s acrocyanózou („modré ruce“) nebo palmární a plantární hyperhidrózou.
  • Spontánní vyléčení je možné, ale obvykle trvá dlouho.
  • Nástup vyrážky se vyskytuje ve věku 10-15 let
  • Onemocnění může komplikovat výskyt vředů v vyrážkách.
  • Autosomálně dominantní způsob dědičnosti, i když je jeden z rodičů nemocný, je pravděpodobnost, že dítě dědí nemoc, 50%.

Omezená angiokeratoma - vyrážky mají jasně omezenou oblast. Jeho pozoruhodným rysem je přítomnost od narození dítěte. Má charakteristický vzhled malého cévního uzlu umístěného na noze, stehně, dolní části nohy, nohy.

Kůže na tmavém uzlu je nadržená, suchá, se šupinami, zatímco česání uzlin je snadno zranitelné a krvácení.

Pokud je „poranění“ vážně zraněno, může se „degenerovat“ na angiokerátový solitární papulární, který se vyznačuje velkými velikostmi do 1 cm a bradavičnatými výrůstky, které vystupují nad kůži. Barva hlízy zůstává tmavě červená nebo černá a modrá. Černé erupce děsí svou podobností s melanomem, takže je třeba je odlišit.

Diagnostika

Biopsie kůže stanoví, že cévní dutina s kapilární strukturou, ztenčením epidermy a přítomností hyperkeratózy je expandována v papilární dermis. Velmi důležité je histologické vyšetření, protože musíte se ujistit, že se jedná o angiokeratom, ne o melanom.

Léčba

Tyto benigní novotvary jsou stejné jako léčba bradavic, papilomů - různé metody odstraňování kožních výrůstků:

  • Kapalný dusík nebo kryodestrukce mrzne kapalným dusíkem, který má velmi nízké teploty, puchýřek vzniká v důsledku zamrznutí, po chvíli praskne, rána se hojí a nic nezůstane.
  • Chirurgické odstranění
  • Elektrokoagulace nebo odstranění vysokého proudu

"Obyčejné" angiokeratomy nepředstavují hrozbu pro lidský život, nejsou infekční, jedinou indikací pro jejich odstranění je kosmetická vada.

Fordyce angiokeratomas

Dosud nebyly objasněny příčiny angiokerata penis, šourku, ženských genitálií nebo stehen. Nejčastěji se onemocnění projevuje v důsledku dědičnosti, stejně jako po mechanickém poranění nebo dokonce omrznutí kůže.

Náklady na odstranění angiokerate

Přihlaste se k odebrání Fordyce angiokerate

Popis a příznaky Angiokerata

Angiokeratomas mají mnoho odrůd a jsou rozděleny do skupin nemocí. Jedním z nich je Fordyceova choroba, popsaná výzkumníkem před 120 lety. Genetika formací není objasněna, i když je známo, že jejich vývoj se stává malformací.

Nejčastěji muži čelí problému, ne ženám. Podle statistik, angiokeratomas labia je méně obyčejný než angiokeratomas šourku nebo penisu. První projevy onemocnění se obvykle vyskytují v dospělosti, i když existují výjimky.

Jaké jsou příznaky a znaky onemocnění? Ten se projevuje ve formě malých uzlíků hnědočervené barvy. Kůže pod nimi zůstává hladká. Při tření angiokeratomů kyčlí, vulvy, penisu nebo šourku může krvácet. Možné poškození mazových žláz, bradavek, sliznice úst.

Nemoc není nebezpečná pro zdraví pacienta. Obvykle vytvořené benigní léze jsou odstraněny pouze pro estetické účely. Proto si nemůžete toto onemocnění zaměňovat se seborrhou, fokálním ekzémem, neurodermatitidou nebo například molluscum contagiosum.

Léčba Fordyce angiokeratomy Fordyce

V současné době se používají různé metody odstraňování takových patologií, ale žádná z metod nepotvrdila svou účinnost o 100%. To je dáno především skutečností, že klinické příčiny nemoci nejsou jasné.

Pro odstranění angiokeratomas stehen, vulvy, penisu, šourku lze použít:

  • Retina-A;
  • Jojobový olej;
  • Elektrokoagulace (odstranění formací proudem),
  • Kryoterapie;
  • Laserové aplikace;
  • Použití kapalného dusíku (kryodestrukce).

Laserová terapie Fordyce Angiokerata

S omezenou (mírnou) formou onemocnění pomáhá laserová léčba nejlépe. Fotony nejen odstraňují angiokeratomy Fordyce, ale také spouští mnoho důležitých procesů. Současně se udržuje elasticita kožní membrány, normalizuje se mikrocirkulace krevního oběhu, regenerují se tkáně.

Obvykle laserová terapie umožňuje zcela se zbavit angiokeratomů, pokud samozřejmě není oblast kožních lézí příliš rozsáhlá a onemocnění není chronické dědičné. Trvání léčby laserem je minimální a výsledek není příliš dlouhý.

Angiokeratomas. Formy a typy onemocnění

Angiokeratom se nazývá speciální druh dermatózy, který se projevuje výskytem jednotlivých a někdy i vícečetných vaskulárních lézí benigní povahy, vyskytujících se v kombinaci se symptomy hyperkeratózy.

Příčiny nemoci

Přesné důvody vzniku angiokerat dosud nebyly objasněny. Některé formy této choroby jsou dědičné. U mnoha pacientů jsou angiokeratomy kombinovány s dědičnými syndromy charakterizovanými metabolickými poruchami.

U některých pacientů se však angiokeratomy objevují bez zjevného důvodu. Předisponující faktory ve vývoji nemoci mohou být mechanické poranění nebo omrzliny.

Klinický obraz a formy onemocnění

Angiokeratomová skupina zahrnuje řadu onemocnění. Mezi nimi jsou omezené a rozptýlené formy. V dermatologii se rozlišují tyto typy onemocnění:

  • Omezený angiokeratom vulvy nebo šourku nebo Fordyce choroby;
  • Mibelliho choroba;
  • Solitární papulární forma nebo aneuryzma kapilární kůže;
  • Nedifúzně omezený angiokeratom těla;
  • Fabryho nemoc.

Onemocnění Fordyce

Tuto patologii podrobně popsal v roce 1895 badatel Fordyce (Fordyce). Tento typ angiokeratomu označuje malformace. Onemocnění je benigní, zatím nebylo možné identifikovat genetickou příčinu Fordyceovy choroby.

Fordyceova choroba je častější u mužů, to znamená, že angiokeratom šourku se vyskytuje několikrát častěji než vulvarový angiokeratom. Patologie se projevuje ve středním věku, ale někdy se první příznaky mohou objevit u mladých lidí.

Tento typ onemocnění se projevuje tvorbou hnědočervených násobných uzlin umístěných na kůži šourku, méně často na penisu a vnitřních stehnech. Tyto uzliny ve vzhledu jsou velmi podobné těm, které se vyskytují u leiomyomu. U žen se vyrážky objevují na stehnech a stydkých pyskech.

Noduly s Fordyce angiokeratoma malé - 1-5 mm v průměru, povrch kůže nad nimi je hladký, méně často - hyperkeratotický. Někdy si pacienti stěžují na svědění, u většiny pacientů nejsou žádné subjektivní pocity.

Při poškrábání, stlačení nebo otírání prádlem začnou krvácet angiokeratomy. Pokud se krvácení vyskytuje často, pak Fordyceova choroba může způsobit mírnou anémii.

Mibelliho choroba

Mibelli angiokeratoma se vyskytuje u lidí, kteří trpí vysokou citlivostí na účinky nachlazení. Tito lidé mají sklon k ochlazení, což vede k porušování kapilárního oběhu.

Někteří výzkumníci věří, že Mibelli angiokeratoma je vrozená patologie, ale věří se, že nemoc není dědičná. Někdy může být Mibelliho choroba zaměněna s komedonovým névem.

Poprvé tento typ angiokeratomu debutuje v adolescenci. Dívky onemocní mnohem častěji chlapi. Onemocnění se projevuje výskytem měkkých uzlíků o velikosti 1-5 mm. Uzly mají tmavě červenou nebo purpurovou barvu, s tlakem na jednotlivé prvky vyrážky se skleněným sklíčkem, nodul se zbarví.

Mibelli angiokeratoma vyrážka se nachází na zadní straně prstů a rukou. Pod nehty se mohou vyskytovat útvary, někdy se vyskytují uzliny na atypických místech - na nose, na kůži kolen nebo na ušních boltcích.

Kůže nad uzly je drsná, je zde hyperkeratóza. Někdy se na povrchu uzlíků vyvíjejí bradavice. U většiny pacientů s Mibelliho angiokeratomem je pozorována hyperkeratóza kůže na chodidlech a dlaních.

Je velmi vzácné, že Mibelliho choroba je komplikována výskytem ulcerací, což vede ke zvýšenému krvácení z vyrážek, ale někdy se může Mibelliho choroba vyvíjet i na pozadí Bowenovy choroby.

Během této formy angiokeratomu je chronické zhoršení pozorováno v chladném období.

Aneuryzma kapilární kůže

Tento typ onemocnění se nazývá solitární papulární angiokeratom. Na pacientově kůži se objevuje jeden uzel ve tvaru a barvě připomínající ostružiník. Onemocnění se může projevit u pacienta jakéhokoliv věku.

Uzel má zpravidla plochý povrch s hrubozrnnou strukturou a skvrnitou pigmentací. Menší uzly jsou lokalizovány kolem hlavního elementu, někdy angiokeratoma je obklopený okrajem hyperpigmented kůže, který dá nemoc vzhled podobný melanomu.

Lokalizace angiokeratomového uzlu může být odlišná. Po chirurgickém odstranění vzniku relapsů na stejném místě nedochází, ale je možné vznik nového uzlu v jiné oblasti těla.

Angiokeratom s omezeným trupem

Tato choroba je vývojová patologie, která je uložena v embryonálním období.

Většina pacientů má kožní změny již při narození, ale existují případy, kdy se angiokeratomy mohou objevit u dítěte ve věku 2-3 let a někdy i později. Někdy je tento typ angiokeratomu jedinou malformací, ale často se patologie vyvíjí v kombinaci s kovenózními hemangiomy nebo jako součást různých syndromů, například syndrom Weber-Sturge-Krabbe.

Onemocnění se projevuje tvorbou červených uzlin měkké konzistence o průměru 1-3 mm. Při stisknutí nezmizí tvar. Existují vyrážky, nejčastěji na nohách, méně často na pažích nebo na těle. Vyrážky jsou nerovnoměrné, mohou zabírat omezené a někdy i velké plochy kůže.

Hyperkeratóza na povrchu angiokeratomu je mírná, často klinicky není definována a je detekována pouze v procesu histologických studií.

Difuzní forma onemocnění nebo Fabryho choroba

Toto onemocnění je vzácnou dědičnou patologií. Onemocnění jsou častější u mužů, ale někdy se vyskytují iu žen, ale ženy spravedlivého pohlaví mají tendenci mít příznaky, které jsou rozmazané, takže je někdy těžké nemoc odlišit od erytromelalgie. U mužů je Fabryho choroba často velmi závažná a vede k úmrtí pacienta ve věku 40 let.

Rozptýlené angiokeratomové debuty, obvykle ve věku 7-10 let. Velké množství malých uzlíků měkké konzistence se objevuje na kůži pacientů. Barva uzlíků je tmavě červená, povrch může být hladký nebo mírně hyperkeratotický.

Noduly mohou být umístěny velmi hustě nebo naopak dispergovány. Nejčastěji se angiokeratomy objevují na břiše, hýždích, stehnech, šourku, na kůži v podpaží a pod koleny. Někdy se na obličeji a ústech objeví vyrážky jako u ústní kandidózy.

Celkový stav pacientů s difúzním angiokeratomem je určen stupněm poškození vnitřních orgánů. U pacientů se často vyvíjí renální a kardiovaskulární insuficience, hypertenze a závažná bolest svalů.

Diagnostické metody

Diagnóza angiokeratomu je založena na externím vyšetření a jmenování histologických studií.

Histologický obraz závisí na formě onemocnění. Zpravidla jsou pozorovány fenomény hyperkeratózy, acanthosy, papilomatózy. Kapiláry jsou ostře rozšířené a umístěny v blízkosti horní vrstvy epidermis nebo v jejích výrůstcích. Některé kapiláry obsahují lymfu.

Pokud existuje podezření na difuzní formu angiokeratomu, jsou biochemické studie určeny k určení obsahu a-galaktosidázy ve vzorcích krve a biopsie kůže.

Léčba

S omezenými formami angiokeratomu se léčba nemusí provádět. Pokud jsou však na kůži příliš velká nebo často krvácející místa, musí být tyto prvky odstraněny.

Chcete-li je odstranit, použijte:

  • Vyříznutí skalpelem;
  • Zpracování kapalného dusíku - kryodestruktura.
  • Elektrokoagulace - zničení tvorby vysokofrekvenčního proudu.
  • Laserové ošetření.

V difuzní formě angiokeratomu se aplikuje léčba kortikosteroidy, navíc je nutná symptomatická léčba lézí vnitřních orgánů. V případě akutního poškození ledvin je indikována transplantace.

Prognóza a prevence

Prevence angiokeratomu nebyla vyvinuta, protože příčiny onemocnění nejsou známy. Aby se zabránilo exacerbaci Mibelli angiokeratoma, je důležité udržet končetiny v teple.

Prognóza omezených forem angiokeratomu je příznivá. Difuzní forma onemocnění s těžkými lézemi vnitřních orgánů je nevyléčitelná a vede ke smrti pacienta ve věku 40 let.


Následující Článek

Lepení špičky

Články O Depilaci