Svaz charitativních organizací Ruska (FOR)

Svalová dystrofie je celá skupina podobných genetických onemocnění charakterizovaných progresivní atrofií (symetrických) kosterních svalů, což v konečném stadiu vede k úplné ztrátě pohyblivosti a smrti pacienta. Neuromuskulární dystrofie je obzvláště život ohrožující, když se atrofie dotýká membrány i mezirebrových svalů. Časté je také poškození srdečního svalu. V tomto případě může být proces nerovnoměrný, zachycující pouze svaly přilehlé k šlachám.

Nemoci, jako je progresivní svalová dystrofie, se objevují bez ztráty citlivosti nebo bolesti končetin. Dystrofie svalové tkáně vede k aktivnímu růstu tukových buněk a pojivových tkání, což vytváří falešný dojem o normálním stavu svalů. Navíc může dojít k částečné nekróze svalových vláken.

Vrozená svalová dystrofie se začíná projevovat v prvních letech života dítěte - zaostává za svými vrstevníky ve vývoji motorických dovedností, později se začíná posadit, vstávat nebo chodit. Později se objevují různé osteoartikulární poruchy a deformace páteře a hrudní kosti.

Příčiny svalové dystrofie

Svalová dystrofie, jejíž příčiny jsou zakořeněny v genetickém defektu, je častěji pozorována u mužů. U žen je poškozený recesivní gen kompenzován zdravým genem na chromozomu X.

Vrozená svalová dystrofie je charakterizována téměř úplným nedostatkem dystrofinu nutným pro udržení svalové struktury proteinu. V některých formách svalové dystrofie je protein produkován, ale nefunguje správně.

Příznaky svalové dystrofie

Svalová dystrofie, jejíž symptomy se projevují stejně u dospělých i dětí, je charakterizována výrazným snížením svalového tonusu, poruchami vizuální chůze, které jsou spojeny s atrofií kosterních svalů. Pacienti nemají žádnou bolest svalů, ale citlivost není narušena. Svalová dystrofie u dětí často vede ke ztrátě nashromážděných fyzických dovedností získaných před nástupem nemoci - dítě nemůže chodit, nedrží hlavu, přestane sedět atd.

Progresivní svalová dystrofie vede ke zvýšení svalových svazků - pojivová tkáň zaujímá místo mrtvých svalových vláken. Pacient často padá a stěžuje si na neustálou únavu, úplný nedostatek fyzické síly.

U dětí může svalová dystrofie, jejíž příčiny jsou zakořeněny v genetických vadách, způsobit různé neurobehaviorální poruchy (hyperaktivita, porucha pozornosti, mírný autismus).

Klasifikace svalové dystrofie

  • Onemocnění svalové dystrofie má několik běžných forem, mezi nimiž jsou:
  • Duchennova svalová dystrofie (nebo pseudohypertrofní) se projevuje převážně u chlapců jako dětí (první příznaky se objevují již ve věku 2-5 let). Dystrofie svalové tkáně začíná u dolních končetin a pánve, pak postihuje horní polovinu těla, spolu s ostatními svalovými skupinami. Degenerace vede k výraznému zvýšení objemu svalů gastrocnemius. Množství tukové a pojivové tkáně se zvyšuje. Také zvyšuje a oslabuje srdeční sval. Dyushenova svalová dystrofie, bohužel, postupuje poměrně rychle - do 12 let dítě ztrácí schopnost pohybu a 20 pacientů umírá.
  • Beckerova svalová dystrofie se vyvíjí mnohem pomaleji než předchozí forma. Nejčastěji se vyskytují v poddimenzovaných osobách. Beckerova svalová dystrofie se odehrává tak, že pacienti zůstávají po dlouhou dobu v uspokojivém stavu. Zdravotní postižení je způsobeno pouze průvodními onemocněními nebo poraněním.
  • Steinertova choroba (myotonická svalová dystrofie) postupuje pomaleji. Častější u dospělých pacientů 20-40 let. Onemocnění je charakterizováno myotonií (pomalá svalová relaxace), znatelnou slabostí svalů obličeje. Je také možné poškození jiných skupin svalové tkáně, například končetin. Kromě kosterního onemocnění může onemocnění postihnout i srdeční sval nebo svaly vnitřních orgánů.
  • Erba mladistvá forma nebo svalová dystrofie začíná ve věku 10–20 let s atrofií svalové tkáně ramen a ramen. Pak se nemoc šíří do pánve a nohou. Erbova svalová dystrofie je pomalá. Charakterizován druh "překládky" při chůzi, pacienti chodí, vyboulené břicho a tlačí dozadu hrudníku.
  • Landusi-Dejerinova svalová dystrofie (tato forma onemocnění se nazývá rameno-lopatková-obličejová) je charakterizována lézemi obličejových svalů a postupnou atrofií ramenního pletence, svalů trupu a končetin. V raných stadiích degenerace svalové tkáně nejsou víčka a rty dostatečně blízko, což vede ke zhoršení dikce. Taková svalová dystrofie se projevuje u dospělých ve věku do 52 let. Postupuje velmi pomalu, což umožňuje pacientovi zůstat schopen pracovat. Atrofie pánevních svalů začíná až po 15-25 letech, což ztěžuje pohyb.

Nejběžnějším typem onemocnění svalové dystrofie je progresivní svalová dystrofie.

Diagnóza onemocnění

Léčba svalové dystrofie je předepisována výhradně po komplexní diagnóze. Progresivní svalová dystrofie je diagnostikována lékaři s projevem netypické svalové slabosti u novorozence. V krvi je zvýšený obsah enzymu kreatinkinázy vylučovaného ze svalových buněk.

Pro objasnění diagnózy je biopsie svalové tkáně s následnými mikroskopickými studiemi, stejně jako elektromyografie a měření rychlosti nervových impulzů.

Pokud jsou oba rodiče náchylní k onemocnění, provádí se zvláštní perinatální diagnostika onemocnění, aby se zjistila přítomnost genových defektů plodu.

Jak léčit svalovou dystrofii

Jak léčit svalovou dystrofii, lékaři nemohou odpovědět. Léčba svalové dystrofie je ve skutečnosti neúspěšná. Pro prevenci nebo dokonce zpomalení míry atrofie svalové tkáně v této fázi vývoje medicíny je téměř nemožné.

Progresivní svalová dystrofie, jejíž léčba je zaměřena spíše na boj s komplikacemi než na samotnou nemoc, vede k deformitě páteře, časté pneumonii a srdečním problémům. Terapie může významně zlepšit kvalitu života pacientů.

V takových případech zahrnuje léčba svalové dystrofie několik položek najednou:

  • pacient používá kortikosteroidy k úlevě od některých příznaků nemoci a dodává energii;
  • pacientům se doporučuje mírné cvičení, plavání (úplná nečinnost vede ke zrychlení svalové dystrofie);
  • speciální fyzioterapie zaměřená na udržení svalového tónu a zlepšení funkčnosti kloubů, jakož i speciální dechová cvičení;
  • používají se různé ortopedické přístroje (speciální potěry pro upevnění nohy, invalidních vozíků atd.).

Pokud progresivní svalová dystrofie (léčba a léčba nemusí být velmi účinná) způsobuje nesrovnalosti v membránovém a plicním systému, používají se dýchací mechanismy k udržení normálního stavu pacienta.

Svalová dystrofie u dětí

Takové genetické onemocnění, jako je svalová dystrofie u dětí, je vyjádřeno neúplnými pohyby a nedostatečnou fyzickou aktivitou. To je způsobeno patologií kosterních svalů. Nejčastěji se u dětí projevuje progresivní forma svalové dystrofie, kterou dítě získá v důsledku dědičnosti postižených genů.

Dystrofie svalové tkáně není viditelná bezprostředně po narození dítěte. To se objeví později, když dítě se učí držet jeho hlavu nebo dělá první nezávislé pohyby.

Počínaje poruchami pohybového aparátu vede onemocnění k invaliditě. A v poslední fázi - k smrti.

Pomozte dětem se svalovou dystrofií

V současné době péče o nadaci nemá s touto diagnózou žádné děti. Můžete ale pomoci nemocným dětem s jinými diagnózami!

Dědičná onemocnění nervového systému, svalová dystrofie, myastenie

Progresivní degenerativní onemocnění nervového systému

Progresivní degenerativní onemocnění nervového systému vyplývají z geneticky determinované patologie nebo defektu ve vývoji plodu. Běžné projevy těchto onemocnění jsou: degenerativní povaha a systémové poškození nervové tkáně, progresivní průběh. Mezi ně patří zejména syringomyelie, ve které jsou v míše vytvořeny dlouhé dutiny, které ničí zadní rohy. To vede k defektu bolesti a citlivosti na teplotu, atropatii.
Skupina hereditární ataxie je poměrně početná, jejich hlavním projevem je ataxie, spojená s patologií mozkových cest nebo hlubokou citlivostí.
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné a rychle progredující onemocnění zahrnující míchu. V tomto případě vzniká kombinace atrofické parézy a pyramidálních symptomů, tj. Rozvoj pohybových poruch jsou jak periferní, tak centrální paralýza.
Parkinsonova choroba je progresivní choroba, založená na primární lézi dopaminergních neuronů obsahujících pigmenty v husté části substantia nigra a dalších jader obsahujících pigment. Riziko pro nejbližší příbuzného pacienta je asi 10krát vyšší než v populaci. Parkinsonova choroba je charakterizována trojicí příznaků: třesem, zvýšeným svalovým tónem a hypokinézou; Kritéria pro diagnózu jsou velmi složitá. Klinické onemocnění se vyskytuje pouze tehdy, když více než 80% neuronů zemře. V některých případech onemocnění onemocní ve věku 18 let (tzv. Parkinsonismus mládeže), většinou ve vyšším věku. To klade vysoké nároky na včasnost a přiměřenost léčby.
Moderní adekvátní terapie poskytuje mnoho příležitostí pro dobrou kompenzaci poruchových funkcí, jakož i zachování či obnovení sociální adaptace.

Dědičné neuromuskulární nemoci

Degenerativní neuromuskulární onemocnění - onemocnění s primární lézí neuromuskulárního aparátu dědičné povahy. Jsou také označovány jako progresivní neuromuskulární dystrofie (PMD) a představují nejvýznamnější skupinu ze všech dědičných onemocnění.

Klasifikace progresivních svalových dystrofií

  1. Progresivní svalová dystrofie jsou geneticky podmíněné poruchy s primárními progresivními degenerativními změnami ve svalech (bez primární patologie periferního motorického neuronu). V těchto případech se jedná o svalovou tkáň, která je cílem primárního defektu genu, v důsledku čehož dochází k abnormální syntéze myodistrofinového svalového proteinu a jeho rozpad se urychluje. Porucha nervového systému u myopatie je sekundární.
  2. Spinální amyotrofie je primární geneticky determinovaná léze předních rohů míchy se sekundární progresivní periferní paralýzou a svalovou atrofií.
  3. Neurální amyotrofie je primární geneticky determinovaný syndrom polyneuropatie (v důsledku myelinopatie) s rozvojem sekundární amyotrofie a autonomně-smyslových poruch.

Primární progresivní svalová dystrofie
Různé formy onemocnění se vyskytují v různém věku - od 1-2 let do 40-50 a starší. Vyznačují se motorickou trapností, nestabilitou, pádem při chůzi, únavou. Dítě má strach a neochotu chodit. U pacientů s vytvořeným chodem vzniká „kachní chůze“.
Pro některé formy je typická pseudohypertrofie svalů, častěji jsou postiženy svaly gastrocnemius: jejich atrofie s atrofií maskování a dokonce i zvětšení velikosti v důsledku proliferace pojivové, tukové tkáně. Svalová slabost a atrofie jsou zpočátku umístěny ve svalech pánevního pletence s maximální závažností v proximálních nohách.
Tam je výrazná bederní lordóza, skolióza, "pterygoid" lopatky, úzký "vosa" pas. Je těžké vstát z místa k sezení a děti se uchylují k pomocným technikám (Goversovy techniky) - „stoupání po žebříku“, „stoupání na sebe“. Existují případy s rozvojem demence. Srdeční sval trpí. Dále pacienti ztrácejí schopnost chodit samostatně. Do procesu se zapojuje kardiovaskulární systém (vyvíjí se dilatace nebo hypertrofická kardiomyopatie).

Sekundární spinální a nervová svalová dystrofie

Spinální svalové dystrofie (amyotrofie) jsou dědičné autosomálně recesivním způsobem. Gen pro spinální svalovou atrofii je mapován na chromozomu 5gl1.2-13.3.

Mohou být zjištěny ranné příznaky frustrace bulváru. Zpožděný vývoj motoru. Při provádění elektromyografie je detekována léze předních rohů míchy. Průběh onemocnění je progresivní.
Při spinálních formách amyotrofie na elektromyogramu v klidu se zaznamenávají potenciály fibrilace; Rychlost šíření impulzů podél nervů končetin je poměrně zachována, ale může se také snížit v důsledku smrti motorických neuronů.
Nejběžnější variantou neurální amyotrofie je Charcot-Marie-Tutova neurální amyotrofie. Ve svých klinických projevech připomíná senzorimotorickou polyneuropatii, distálně akcentovanou a začínající u nohou a nohou. Plynule proudí, pomalu. Charakteristickou deformací nohou se postupem času vytváří typ „čápových nohou“ nebo „jezdeckých kalhot“: tenký jako výsledek atrofie dolní končetiny s neporušenými svaly boků. Za prvé, Achillovy reflexy „vypadnou“, pak klesají kolenní reflexy.
Když electroneuromyography zaznamenal hrubý pokles rychlosti šíření pulsu podél nervů končetin.

Myastenie. Myasthenické a cholinergní krize

Myasthenia gravis (miastenia gravis pseudoparalitica) je těžké neuromuskulární onemocnění autoimunitní povahy, charakterizované abnormální únavou a slabostí pruhovaného svalu (Akimov, A. A., Odinak M.M., 2000).
Etiopatogeneze. Hlavní vazbou je výskyt autoprotilátek proti nikotinovým cholinergním receptorům koncové destičky svalového vlákna a blok neuromuskulárního přenosu. Existuje souvislost mezi patogenezí myastenie a lézemi vidlic vidlice. Thymom je často detekován (až 40% případů), méně často - atrofie brzlíku.
Klinika Myasthenia gravis se může vyskytovat v jakémkoliv věku, ale častěji mezi 16 a 40 lety, ale existují i ​​dřívější a pozdější formy (jsou zaznamenány vrcholy výskytu 30 a 70 let). Ženy jsou nemocnější častěji než muži. Hlavním příznakem je patologická únava svalů s rozvojem jejich rostoucí slabosti při opakovaných pohybech, například výskyt příznaků nebo ptózy při čtení.
Svalová slabost, která se vyvíjí během myastenie, se liší od periferní nebo centrální parézy tím, že když se pohyby opakují, zejména rychlým tempem, dramaticky se zvyšuje a může dosáhnout stupně úplné paralýzy. Po odpočinku, spánku, první pohyby mohou být normální, ale s následujícími se objeví únava, jejíž stupeň postupuje s pokračujícím cvičením.
U novorozenců narozených matkám s myasthenia gravis (tzv. Novorozenecká myastenie) se může vyvinout myastenická epizoda. Stupeň kompenzace pohybových poruch může být úplný, dostatečný (pro samoobslužné služby v domácnosti), chudý (potřeba vnější péče). Nejhroznější komplikací myastenie je myastenická krize.
Myasthenic krize - náhle rozvíjející se kritický stav v důsledku neuromuskulárního vodivostního bloku. Hlavními příznaky jsou rychle se vyvíjející generální svalová slabost, dosahující stupně tetraplegie.

  1. respirační poruchy ve formě bulbarů,
  2. riziko ucpání dýchacího traktu akumulace hustého sputa,
  3. možnost aspirace potravy nebo „asfyxie chlopně“ v důsledku pádu jazyka a slabosti epiglottis,
  4. mimo membránu a meziobrovou slabost dýchacích cest.

Předávkování anticholinesterázovými léky může vést k rozvoji cholinergní krize s prudkým zhoršením zdravotního stavu. Nouzovou péči poskytují zdravotníci na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče (oddělení).

Klasifikace svalové dystrofie

Klasifikace. Vzhledem k údajům neurologické kliniky, morfologickým změnám a lokalizaci patologického procesu jsou progresivní svalová dystrofie rozdělena do dvou skupin:

  • primární myopatie spojená s primární lézí svalové tkáně, ve které je zachována funkce periferního motorického neuronu;
  • sekundární (neurogenní) amyotrofie, ve které je nervová regulace nejprve narušena, ovlivňuje periferní nervy nebo buňky předních rohů míchy a svalová tkáň trpí podruhé.

Podrobnější klasifikace progresivních svalových dystrofií je uvedena níže:

I. Primární progresivní svalová dystrofie:

  1. Pseudohypertrofní maligní forma Duchenne.
  2. Pseudohypertrofní benigní forma Beckera.
  3. Juvenilní (mladistvá) forma Erba - Rota.
  4. Forma Landuzi - Dejerina ve tvaru ramen a ramen.
  5. Vzácné a atypické formy:
  • ophthalmoplegic Gref;
  • bulbar paralytic Hoffmann;
  • distální Hoffmann-Navi la;
  • myosclerotic Sestana-Lezhona;
  • scapular-peronealnaya Davidenkova.
  • Ii. Sekundární (neurogenní) amyotrofie:
  1. Neurální amyotrofie Charcot-Marie-Tuty.
  2. Spinální amyotrofie:
  • Verdniga-Hoffmann.
  • Kugelberg-Welander.

3. Vzácné a atypické formy:

  • intersticiální hypertrofická neuritida Dejerine-Sott;
  • nervová amyotropie Russi-Levy;
  • polyneuritická ataktická degenerace Refsuma.

Myopatie vyskytující se na pozadí onemocnění žláz s vnitřní sekrecí (endokrinní), metabolických poruch (metabolických), intoxikací (toxických), nádorů (karcinomů) a systémových onemocnění pojivové tkáně lze klasifikovat jako samostatnou skupinu.

Patogeneze. Vzhledem k tomu, že primární molekulární defekt svalových buněk není znám pro žádnou formu myopatie, jejich patogeneze dosud nebyla zcela studována. Existuje několik teorií, ve kterých se snaží vysvětlit vznik myodystrofického procesu. Jedná se o teorie svalové hypoxie, neurogenních, defektních membrán, metabolické nerovnováhy cyklických nukleotidů a neurotransmiterů.

Autoři teorie svalové hypoxie věří, že mikrocirkulační změny hrají hlavní roli v vzniku a vývoji trofických poruch svalové tkáně. Zvláštní role náleží hypoxickým mechanismům vyplývajícím z nadměrného zvýšení pojivové tkáně, které vytlačuje svalové kapiláry; porušení cévní regulace; zvýšená trombóza u malých svalových cév. V důsledku těchto změn dochází ke snížení spotřeby kyslíku, snížení energetického potenciálu. V literatuře je však uveden dostatečný počet skutečností, které naznačují, že identifikované změny jsou nespecifické povahy a lze je hodnotit jako primární. Podobné změny jsou pozorovány u systémových onemocnění pojivové tkáně. Proto vaskulární faktor patogeneze progresivní svalové dystrofie není dostatečně zdůvodněn.

Neutogenní teorie patogeneze progresivní svalové dystrofie byla navržena A. Comasem (1971). Při použití nové elektrofyziologické metody pro studium motorických jednotek autor zjistil pokles jejich počtu o 35-40%. Bylo navrženo, že poškození nervů může být příčinou progresivních svalových dystrofií. Neurogenní teorie je v rozporu s výsledky morfologických studií, ve kterých nebyly v buňkách předních rohů míchy zjištěny žádné patologické změny u pacientů s pseudohypertrofickou formou myopatie Duchenne, stejně jako výsledky biochemických studií. Z hlediska neurogenní teorie je obtížné vysvětlit vysokou aktivitu kreatininové fosfokinázy (CPK) u pacientů s myopatií. Konečně, otázka úlohy neurogenních faktorů v genezi myodystrofie dosud nebyla vyřešena.

Podle teorie "defektních membrán" je komplex patologických změn v případě progresivní svalové dystrofie způsoben primárním porušením struktury svalových membrán. Vzhledem ke zvýšené difuzi přes buněčné membrány ztrácejí svalová vlákna řadu složek (enzymy, glykogen, aminokyseliny atd.). Tyto látky vstupují do krevního oběhu, což vede ke snížení množství biologicky aktivních látek ve svalové tkáni. Degenerace svalových fibril je určena rychlostí ztráty enzymů, zejména CPK. Existuje také názor, podle kterého strukturní a funkční defekty svalových membrán způsobují nadměrné pronikání vápníku do svalových vláken, což poškozuje svalovou buňku.

Autoři teorie narušeného metabolismu neurotransmiterů věří, že s progresivní svalovou dystrofií dochází ve svalech ke zvýšené syntéze adrenalinu a norepinefrinu, což způsobuje zvýšení množství acetylcholinu. Acetylcholin je toxický pro svalové vlákno.

Vzhledem k uvažovaným teoriím je svalová tkáň vystavena komplexu neurogenních faktorů a řadě biologicky aktivních látek, které ovlivňují systém zprostředkovatelů - cyklických nukleotidů (adenosin monofosfát cAMP), který se přímo podílí na regulaci procesů metabolismu svalových vláken. Experiment ukázal, že oslabení nebo eliminace účinku cAMP může být hlavní příčinou zvýšené permeability buněčných membrán, aktivace metabolických procesů. Na pozadí progresivní svalové dystrofie je pozorován pokles aktivity cAMP, což nakonec vede k poškození a odumření svalových vláken.

Patogeneze neurogenních amyotrofií zůstává odhalena. Existuje názor, že se spinální amyotrofie vyvíjí v důsledku nesprávného uložení buněk předních rohů míchy. V případě abnormální amyotrofie je možné, že je narušena syntéza myelinu nervových vláken.

Patomorfologie. Při histologickém vyšetření svalů u pacientů s myopatií je pozorována nepravidelnost průměru svalových vláken a jejich nahrazení pojivovou a tukovou tkání. U jednotlivých svalových vláken se stanoví zvýšený počet jader v řetězci. Pozorované podélné dělení svalových vláken a tvorba vakuol. U myopatií jsou atrofovaná a intaktní svalová vlákna náhodně uspořádána.

V počátečních stadiích onemocnění dochází k významnému nárůstu pojivové tkáně, zejména díky kolagenovým vláknům. Jak nemoc postupuje, dochází k významnému nárůstu endo-a perimysiální pojivové tkáně a vzniku hustého vláknitého prstence podél svalových vláken a cév. Proliferace náhodné membrány se vyskytuje v cévách, zúžení jejich lumenu a někdy i srážení povrchu povrchu stěny, což zvyšuje myodystrofický proces.

V této sekci:

Progresivní svalová dystrofie: klasifikace, formy, klinika, diagnostika, léčba. Progresivní svalová dystrofie (pmd).

Jedná se o nejrozsáhlejší skupinu dědičných neuromuskulárních onemocnění. V závislosti na povaze primárních změn, podmíněně rozlišovat PMD:

primární formy (myopatie);

sekundární formy (amyotrofie): spinální; neurální.

Patogeneze PMD je nejasná. Abychom vysvětlili příčiny myodystrofie, bylo navrženo několik hypotéz (neurogenní, vaskulární, membránové), které berou v úvahu mechanismy výskytu PMD z hlediska primárního, geneticky určeného defektu nervů, cév nebo buněčných membrán.

Primární formy PMD (myopatie).

Vyznačuje se postupným zvyšováním atrofie a slabosti svalů horních a dolních končetin, zejména proximálního, obličeje, krku a trupu. Léze svalů končetin a trupu vede k obtížím v pohybu (kyvné - „kachní“ chůze), k vyčnívajícím lopatkám („pterygoidní lopatky“), výčnělku břicha („žabí břicho“), k zúžení pasu pacienta („vosí pas“). Vzhledem k šíření procesu na svaly obličeje, pacient nemůže vrásčit čelo, pevně zavřít oči ("myopatická tvář"). Když se směje a usmívá se, rohy úst jsou přetažené ("cross smile"). Pacienti se nemohou dostat ze židle bez použití rukou; aby mohli vstát z podlahy, jsou nuceni vstávat nejprve na všech čtyřech, pak narovnat nohy a postupně střídavě tlačit ruce na holeně, kolena a boky, aby zvedli trup. Spolu s atrofickými svaly lze pozorovat pseudohypertrofii některých svalů v důsledku ukládání tuku a růstu pojivové tkáně. Zvláště často se zvětšují velikost lýtkových svalů. Selektivita léze (proximální části trpí více distálně) postupně vede k tvorbě deformací a kontraktur v kyčlí, kolenech, kotníkových kloubech, v prstech. Příznaky organického poškození nervového systému neexistují. Pozorovaný pokles, a pak zmizení šlachových reflexů v důsledku svalové atrofie. Citlivost, koordinace, pánevní funkce zachráněna. Existuje celá řada vegetativních poruch - cyanóza rukou a nohou, zvýšené pocení a ochlazování končetin, asymetrie teploty kůže atd. Často jsou v důsledku postižení hladkých svalů zaznamenány změny vnitřních orgánů: expanze a hluchota srdečních tónů, obtíže s vnějším dýcháním, pomalá střevní motilita atd.

V závislosti na věku, nástupu nemoci, převažující lézi různých svalových skupin se její průběh odlišuje následujícím formy myopatie:

pseudohypertrofní forma Duchene;

juvenilní (pás-konečná) forma Erb-Roth;

ramenní rameno - forma obličeje Landuzi - Dejerine;

Diagnóza je založena na anamnéze, klinických datech a dalších studiích. Myopatie je indikována anamnézou - případy onemocnění v rodině probandu. Kromě toho se u pacientů s myopatií vyskytují příznaky dysplasie: mírná svalová atrofie, hyporeflexie, zkrácení nebo zpevnění jednotlivých svalů, široké postavení lopatek, šestistvých anomálií kostry. Typický nástup onemocnění v dětství nebo adolescenci, proximální typ distribuce atrofie, biochemická data. Aktivita řady enzymů, kreatin fosfokinázy, aminotransferázy a aldolasy je zvýšena. Obsah kyseliny pyruvové a kyseliny mléčné se zvyšuje v krvi a ve svalech, hladina kyseliny citrónové v krvi se snižuje. Tyto indikátory jsou považovány za velmi charakteristické biochemické znaky charakteristické pro všechny formy myopatie. Důležitá jsou také data elektromyografického výzkumu - uvádí se pokles amplitudy biopotenciálů, polyfáznost a zkrácení doby trvání jediného potenciálu.

Klasifikace a historie studia progresivních svalových dystrofií

Poprvé Aran v roce 1850 popsal obraz progresivní svalové atrofie. V „Recherches sur une maladie non encore decrite du systeme musculaire. Atrofie musculaire progresivní “na základě 11 vlastních pozorování prezentuje klinický obraz nemoci a odlišuje ji od ostatních známých forem svalové atrofie. Předtím bylo jen několik kazuistických popisů případů svalové atrofie. Přibližně ve stejnou dobu, kdy Aran, Duchenn a Kruvelye vyvinuli doktrínu nové klinické formy.

Zpočátku v prvních dvou anatomicky vyšetřovaných případech Cruveiller nezjistil žádné změny jak v periferním, tak v centrálním nervovém systému. Nicméně již ve zprávě o třetím pozorování z roku 1853 citují některé skutečnosti, které objasňují patologickou anatomii tohoto utrpení. Konkrétně Creuvelier objevil významně výraznou atrofii předních kořenů míchy. Krüvele se pokouší vysvětlit tuto atrofii analogicky s atrofií zadních kořenů během degenerace zadních sloupců míchy a připouští možnost patologie systému nástupu předních kořenů, zřejmě s ohledem na přední rohy míchy.

1853, Duchenne už měl množství pozorování a také dal popis této nové, bolestivé formy, zdůrazňovat, že s těmito formami podvýživy svalů, jejich atrofie je primární jev.

Brzy, Waxmouth, pak Roberta a Friedberg mohl sbírat v literatuře několik desítek popisů nové formy a pokusil se přijít k otázce jeho patogeneze. Hlavní otázkou bylo, zda je onemocnění svalové soustavy primární u tohoto onemocnění nebo je založeno na jednom nebo jiném poškození centrálního nebo periferního nervového systému. Vznikly tak teorie myopatického a neurogenního původu progresivní svalové atrofie.

Studie Cruveiliera, která ukázala přítomnost změn v nervovém systému ve formě atrofie předních kořenů míchy, byla první ze série podobných. Kromě poškození kořenů byly zjištěny také patologické změny v míše: atrofie nervových buněk předních rohů, změkčení míchy, hydromyelia, degenerace zadních pilířů a kořenů atd.

Tam byly také některé specifické náznaky porážky sympatického nervového systému, nicméně, s ohledem na nedostatečný vývoj teorie autonomního nervového systému v té době, tato prohlášení nepřitahovala velkou pozornost.

Aem hovořil o neurogenním původu progresivní svalové atrofie. Teorii neurogenní geneze progresivní svalové dystrofie podpořila i Charcotova autorita, která vycházela z vyjasněné role předních rohů míchy v trofických svalech.

Clark, Scharko a Geoffroy, studující anatomická data o osobách trpících během života, kromě svalové atrofie, označených bulbarových symptomů, atrofie bulbarových nervových jader (VII a XII párů), jakož i atrofie velkých buněk předních rohů míchy. Pozornost výzkumných pracovníků přitahovala skutečnost, že paralýza a svalová atrofie ne vždy souvisejí.

Vzhledem k nedokonalým metodám diagnostiky a znalosti fyziologie nervové soustavy, skupina progresivní svalové atrofie nepochybně zahrnovala případy myelitidy, hydromyelie, nádorů míchy, spinální pahimeningitidy atd., Ve kterých byla svalová atrofie pouze jedním ze symptomů.

Charcot podrobil dostupný materiál kritické analýze a v zásadě určil klinicky a anatomicky nezávislou formu progresivní svalové atrofie (po vývoji dat Aran a Duchenne). Vybral "deuteropatické", spinální svalové atrofie a "protopatickou" formu spinální progresivní svalové atrofie. Popsal charakteristické rysy onemocnění: svalovou slabost, paralelně s atrofií, záškuby fibrilární tkáně, nepřítomnost bolesti, zachování elektrické excitability svalů. Anatomický substrát této formy, podle Charcota, je atrofie buněk předních rohů míchy.

V těchto konstrukcích je tedy izolovaná svalová atrofie dále sloučena se spinální amyotrofií, je potvrzena její neurogenní povaha a jako její substrát je rozpoznána zvláštní patologie míchy.

Nicméně, již v 70. letech 19. století. V.K. Roth, vyšetřující anatomicky nervový systém, v jednom případě progresivní svalové atrofie nezjistil žádné změny v míše. Potom Friedreich v řadě prací a ve velké monografii uvedl, že v nervovém systému s progresivní svalovou atrofií nejsou v této nemoci žádné trvalé, definitivní změny. Podstatou tohoto utrpení je podle Friedreicha zánětlivý proces ve svalech a považuje ho za skutečnou chronickou progresivní polymyositidu.

Tak, neurogenic teorie byla brzy porovnána s myopathic. Bez ohledu na tvrzení Friedreicha o zánětlivé povaze svalového onemocnění nelze s ním souhlasit, když naznačuje, že neurogenní teorie není schopna vysvětlit, jak může být stejná klinicky a anatomicky ostře izolovaná forma myopatie výsledkem takových polymorfních lézí nervového systému. v různých případech. Navíc všechny tyto rozdílné změny musí být potlačeny řadou případů myopatie se zcela neporušeným nervovým systémem. Konečně, taková forma svalové atrofie, jako je pseudohypertrofie, nemůže být vůbec vysvětlena lézí předních rohů míchy.

Podle Friedreicha, jsou-li změny v centrální a periferní nervové soustavě, jsou sekundární, následkem vzestupného zánětlivého procesu, dosahujícího podél nervových kmenů a kořenů k míše.

Leiden také rozhodně rozlišoval mezi dědičnou progresivní svalovou atrofií a Aran-Duchennovou spinální amyotrofií.

Velký význam při vývoji a schvalování doktríny myopatické patogeneze progresivní svalové dystrofie byla studie Likhtheymy. V případě progresivní svalové atrofie, která byla vyšetřována, nebyly zjištěny žádné změny v míchě a v periferním nervovém systému.

Při histologickém vyšetření prodloužení páteře a míchy, kořenů páteře a periferních nervů, V. K. Mouth neodhalil absolutně žádné změny v případě progresivní svalové atrofie. Současně vyjádřil názor, že existence idiopatické svalové atrofie („svalová trhavost“, slovy V. K. Roty) není předmětem pochybností. Říká tomu „pravá protopatická atrofie“. Stejná podoba, kterou Charcot nazval V.K. Roth, považuje za nezbytné považovat ji za chronickou poliomyelitidu. Ve většině případů lze obě formy odlišit na základě pečlivého zkoumání obrazu onemocnění.

Postupem času na jedné straně vystupovaly všechny nové formy progresivní svalové atrofie a na druhé straně krystalizovaly a dostávaly jasnou klinickou a patologickou charakteristiku amyotrofické laterální sklerózy. Řada případů, dříve považovaných za progresivní svalovou atrofii, přirozeně prošla do této nové skupiny.

V letech 1861-1868 Duchenne popisuje další novou bolestivou formu - „hypertrofickou paraplegii v dětství, zprostředkovanou mozkem“ (paraplegie hyperrophique de l'enfance de cerebrale). Studie kousků svalů pacientů s touto formou však neodhalila skutečnou hypertrofii, ale ukázala zvláštní obraz ve formě ukládání mastných hmot mezi svalovými vlákny (pseudohypertrofie). Současně studie Konheim (Konheim) nezjistila žádné změny v nervovém systému. Utrpení, téměř výhradně v dětství, postihuje převážně chlapce, kteří se často nacházejí v mnoha rodinných příslušnících. Vyznačuje se postupným zvyšováním slabosti na počátku dolních končetin a později horních, zvýšením objemu svalů (zejména gastrocnemius), se současnou existencí atrofie některých svalů. Sám Duchenne pak také odmítl návrh mozkové etiologie formy, kterou popsal, a navrhl název „svalová pseudohypertrofická paralýza“.

Friedreich a několik dalších autorů hovořili ve prospěch blízkosti progresivní svalové atrofie a pseudohypertrofie. Histologické změny v obou formách jsou identické. Depozice tukové tkáně v intersticiální pojivové tkáni může být v pseudohypertrofické formě málo exprimována, ale zároveň může být pozorována v atrofické formě. Z anatomického hlediska je rozdíl mezi těmito formami pouze kvantitativní a mezi nimi neexistuje jednoznačná jasná hranice. Pseudohypertrofie byla tedy rozpoznána pouze jako forma progresivní svalové atrofie, případně pozměněná vlastnostmi reaktivity dětství a zvláštními rysy metabolismu.

Duchenne v roce 1872 popsal další formu progresivní svalové atrofie - „progresivní svalová atrofie dětství“ (atrofie muskulaire progressive de l'enfance). Onemocnění, často dědičné nebo rodinné, začíná v raném dětství (5–7 let a dříve); jsou postiženy svaly obličeje (kruhové ústa, zygomatické), pak jsou postupně svalovány ruce svalů a trupu atrofickým procesem a později jsou postiženy dolní končetiny; někdy je pozorována pseudohypertrofie (zejména svalů gastrocnemius). Tyto formy byly následně absorbovány formou Landusi - Dejerine.

V dalším vývoji teorie progresivní svalové atrofie je třeba poznamenat práci Erb. V nich Erb podává podrobnou analýzu dostupných klinických a morfologických studií. Odmítá velkou skupinu „deuteropatických“ forem, ale mezi pozorováním popisujícím současnou progresivní svalovou dystrofii identifikuje formu spinální amyotrofie popsanou Aranem, Duchennem, Cruveilierem atd. léze distálních částí končetin, přítomnost fibrilárních záškubů, často závažná reakce znovuzrození a absence šlachových a periostálních reflexů. Někdy je tento obraz pouze částí amyotrofické laterální sklerózy.

Jako myopatickou formu progresivní svalové atrofie Erb rozlišuje jím popsanou formu mládeže s podivným klinickým obrazem a průběhem a přibližuje ho k dříve popsané pseudohypertrofní formě. Zdůrazňuje věk, charakteristiku jeho začátku a svaly, které jsou ovlivněny především; indikuje častou hypertrofii některých svalů, absenci fibrilace v nich a reakci znovuzrození s jistým uchováním reflexů šlach. Průběh onemocnění je pomalý, prognóza je poměrně příznivá a zůstává po dlouhou dobu. Erb zdůrazňuje, že některé svaly jsou ve stavu hypertrofie, dokud se neobjeví těžká atrofie. Charakterizuje tuto formu progresivní svalové atrofie (myopatické) jako svalové onemocnění, které je součástí hypertrofie následované atrofií, částečně okamžitě atrofií s rozvojem hyperplazie intersticiální pojivové tkáně, s více či méně symptomy lipomatózy.

Všechny jednotlivé formy: adolescentní, dětinské a pseudohypertrofní, podle Erbu, jsou identické a jsou pouze různými projevy a rysy průběhu stejného onemocnění.

V roce 1886 Landusi a Dejerine podrobně popsali konkrétní formu progresivní svalové atrofie. Onemocnění je často dědičné, začínající v dětství, které autoři interpretují jako progresivní myopatii. Zvláště zdůraznil rysy nemoci, vyjádřený v porážce obličejových svalů, se kterým nemoc někdy začne. Landuzi a Dejerine nazývali typem ramenně-lopatkovitého obličeje (facio-scapulo-humerale), který popsali.

Graefe v roce 1868 a později Fuchs upozornil na další speciální formu myopatie, která byla charakterizována atrofií a parézou vnějších svalů očí. Existovaly indikace o familiární povaze onemocnění a kromě toho byly do patologického procesu někdy zapojeny i jiné svalové skupiny. Morfologické studie daly právo zahrnout toto onemocnění do skupiny progresivní svalové atrofie. Některé případy mohly být přičítány Landuzy a Dejerine formě.

V 1891, Erb dal monografickou prezentaci doktríny progresivní svalové atrofie a vytvořil základ moderního chápání této nemoci. Zdůraznil, že patologické i anatomické a klinické rozdíly v popsaných formách svalové patologie jsou čistě relativní a mají pouze kvantitativní charakter. Stejné základní změny ve svalových vláknech se často vyskytují v různých formách a naopak, v různých svalech stejného pacienta se mohou vyskytnout různé morfologické vzorce. Erb zdůrazňuje, že se všemi různými formami svalové změny jsou většinou identické a existují pouze náhodné kombinace; takže z patologického hlediska není důvod dělit se do samostatných forem. Jeho závěry o hlavních prvcích kliniky různých forem jsou podobné.

Vzhledem k přítomnosti, spolu s atrofickými jevy, se smrtí vláken, hypertrofií jednotlivých svalových vláken, jakož i hyperplazie pojivové tkáně koordinované se svalovou patologií, Erb navrhl nový název pro toto onemocnění - „progresivní svalovou dystrofii“, která se později stala synonymem pojmu „ myopatie.

Nicméně v některých případech onemocnění progresivní svalové dystrofie byly takové rysy klinického průběhu a věku pacientů pozorovány při nástupu onemocnění a prognóza byla tak odlišná, že se zdálo, že existují formy, které se zásadně liší od sebe. Pseudohypertrofní forma byla po určitou dobu ostře ohraničena od ostatních, což pokračovalo s výraznými atrofickými jevy. Z tohoto důvodu byla identifikována řada jednotlivých forem progresivní svalové dystrofie, z nichž mnohé se lišily od ostatních pouze v několika detailech klinického obrazu. Erb, jak jsme se zmínili, tvrdí, že progresivní svalová dystrofie je dobře definovaná nemoc a zahrnuje všechny typy a formy, které jsou navrženy. Nicméně, on věřil, že to je vhodné, oba z praktického a teoretického hlediska, rozlišovat nějaký druh poddruhu tohoto utrpení. Důvodem je skutečnost, že v některých případech se klinický obraz liší od mnoha jiných, že je nutné dát jim samostatné jméno.

Erb správně zdůrazňuje, že existují i ​​přechodné, smíšené formy, které ztěžují provádět racionální klasifikaci. S. N. Davidenkov ve své poslední práci na klinice a léčbě progresivní svalové dystrofie také věnoval pozornost tomu samému.

Nedostatečné zvážení vede k výběru různých mnohonásobných náhodných forem, z nichž každý je často založen na jakémkoli menším klinickém příznaku. Odkaz, který poskytli Walton a Nuttras, je indikativní. Po přečtení údajů z literatury zjistili, že počet přidělených „formulářů“ je 18.

Erb sám navrhl tuto klasifikaci:

I. Progresivní svalová dystrofie dětství, která je rozdělena na: 1) pseudohypertrofní a hypertrofickou; 2) atrofická forma: a) s primárním zapojením do atrofického procesu svalů obličeje (forma Duchenne), b) bez účasti svalů obličeje.

Ii. Progresivní svalová dystrofie adolescence a dospělých (adolescentní forma).

Většina z těchto forem, zřejmě, nejsou způsobilé pro uznání, protože se jedná o náhodné, uměle izolované izolované pozorování nebo nejasné kazuistické případy.

Rozdělení takových izolovaných skupin nelze považovat za oprávněné, protože jednotlivé symptomy se mohou vyskytovat v různých formách. Proto bylo několik pokusů zjednodušit klasifikaci forem progresivní svalové dystrofie.

Bell, který studoval 1228 pozorování popsaných v literatuře, navrhl rozdělit je do tří velkých skupin:

  1. formy s pseudohypertrofií svalů, bez zahrnutí obličejových svalů v procesu;
  2. atrofická forma, včetně případů bez pseudohypertrofie a bez ovlivnění svalů obličeje (atrofický proces začíná častěji se svaly ramenního pletence);
  3. forma, která zahrnuje všechny případy zahrnující obličejové svaly v procesu (jednotlivé případy této skupiny mohou zahrnovat obraz pseudohypertrofie některých svalů); nástup onemocnění v pozdějším věku než v 1. skupině, průběh je pomalejší a příznivější.

Bell se snažil najít nějaké silné stránky pro oddělení těchto tří skupin z hlediska jejich dědičného přenosu. V první skupině tedy existovala recesivní forma spojená se sexem; ve 2. recesivní; ve 3. - dominantní.

Tato klasifikace však nestojí za kritiku, protože je stěží legitimní rozdělit samostatnou formu založenou na přítomnosti pouze jednoho symptomu - pseudohypertrofie svalů.

Tyler a Vayntrob navrhují rozdělit všechny případy progresivní svalové dystrofie do dvou velkých skupin: onemocnění dětství a forma atrofie lopatka-lopatka-obličej. První začíná v raném dětství, je častější u mužů (dědičný přenos je často recesivní, spojený s pohlavím); atrofie je lokalizována ve svalech pánevních a ramenních pletenek, aniž by obvykle zachytávala svaly obličeje; často je pozorován nárůst svalového objemu; Kurz je charakterizován rychlým vývojem, pacienti vzácně žijí do dospělosti.

Typ ramena-lopatka-obličeje začíná v pozdějším věku, dědičný přenos probíhá podle dominantního typu; obvykle postihuje svaly ramenního pletence a obličeje, vzácně se vyskytují jevy pseudohypertrofie. Nemoc postupuje pomalu, dlouhá pracovní doba pacientů zůstává. Tato skupina zahrnuje formu Landusi a Dejerin a formu Erb pro mládež. To je stěží správné, a takový extrém v kombinaci forem, které mají mnoho charakteristických rysů.

Stevenson také navrhuje rozdělení do pouze dvou podobných velkých skupin. Walton a Natrass, zastánci zjednodušení klasifikace a kombinování řady forem, se však domnívají, že nadměrné zjednodušení klasifikace vede k nepřijatelné kombinaci nezávislých forem, které se od sebe liší.

Walton a Natrasse rozlišují takové skupiny svalové dystrofie:

  1. Typ Duchenne;
  2. tvar ramene a obličeje (Landusi - Degerin);
  3. svalová dystrofie s lokalizací atrofického procesu v humerálních a pánevních pásech (v podstatě Erbův tvar);
  4. distální tvar.

Někteří výzkumníci se domnívají, že je nezbytné přidělit více myosclerotické svalové dystrofie. Samotní francouzští autoři, kteří tuto verzi popsali, však tuto formu nepovažovali za nezávislou. Fenomén svalové retrakce se velmi často vyskytuje v řadě dalších forem (Erb, Landusi - Dejerine).

L. Ya. Šargorodský ve své monografii považuje za nejvíce prostudované a nastíněné, jako samostatné formy, následující:

  1. forma mládeže (Erb);
  2. typ ramene a obličeje (Landusi - Dejerine);
  3. pseudohypertrofní forma (Duchenne);
  4. myosklerotická forma (Sestan-Lezhonn).

S. N. Davidenkov rozlišuje tyto formy progresivní svalové atrofie:

  1. forma mládeže (Erb);
  2. bulbarová paralytická myopatie;
  3. distální myopatie;
  4. typ ramene a obličeje (Landusi - Dejerine);
  5. raného dětství (Duchenne) s pseudohypertrofií a bez tohoto příznaku.

Kromě toho S. N. Davidenkov označil atrofii scapular peroneal jako samostatnou formu.

Adame, Denny-Brown a Pearson rozlišují následující klinické formy progresivní svalové dystrofie:

  1. těžká rozšířená svalová dystrofie (obvykle začíná v raném dětství, je obvykle familiární, postihuje hlavně mužský sex, rychle postupuje, někdy pokračuje se symptomy hypertrofie);
  2. mírná, omezená progresivní dystrofie (postihuje proximální části svalů, nejprve v ramenním pletenci, často obličejové svaly, pomalu postupující, někdy dávající remisi a zastavení procesu;
  3. progresivní oftalmoplegická dystrofie (postupuje pomalu, zachycuje primární svaly, zvedá horní víčka a vnější svaly oka, v polovině případů má charakter rodinné nemoci).

Curshmann dělí progresivní svalovou dystrofii v podstatě na dvě skupiny: dětskou a mladistvou.

V první volí formu s pseudohypertrofií svalů a atrofickou formou.

Kromě skutečně progresivní svalové dystrofie nebo myopatie s jejími podtypy a variantami se odlišují jiné formy od velké skupiny svalové patologie. Základem pro jejich výběr jsou jak znaky klinického obrazu, průběh, prognóza, tak vlastnosti reaktivity svalové nebo nervové soustavy. Jejich patologický obraz, i když ne vždy plně pochopen, jim také umožňuje odlišit se od svalové dystrofie. Mezi tyto formy patří: nervová amyotrofie (Charcot - Marie - Toots); spinální amyotrofie (Verdniga-Hoffmann), vrozená myatonie; chronicky progresivní spinální amyotrofie u dospělých a progresivní bulbarická paralýza; progresivní oftalmoplegie; atrofická myotonie nebo myotonická dystrofie (Steinertova-Battenova choroba), která zaujímá zvláštní nozologické místo, protože v tomto onemocnění svalová atrofie vstupuje pouze jako jedna ze složek do komplexnějšího syndromu.

Samostatně jsou popsána onemocnění svalové a neuromuskulární soustavy bez svalové atrofie. Patří mezi ně: myotonia Thomsen a paramyotonia Eulenburg, periodická familiární paralýza nebo myoplegie a myastenie.

Ačkoli nezávislost těchto forem je obecně uznávána, nicméně, některé přechodné, atypické formy jsou občas pozorovány mezi nimi. Takže více než jednou byla vznesena otázka o vztahu mezi myotonickou dystrofií a Thomsenovou myotonií. Z pozadí je známo, že myotonická dystrofie jen postupně vystupovala z klinického obrazu Thomsenovy myotonie. Mnozí autoři se dokonce domnívají, že se jedná o varianty stejného myotonického syndromu.

Pro ilustraci otázky přítomnosti přechodných forem a možnosti kombinace různých forem svalové patologie ve stejné rodině předkládáme některé zajímavé údaje od amerického neuropatologa Stevense, který popsal pět generací stejné rodiny. 23 členů této rodiny trpělo paroxyzmálními ochrnutímmi; 8 měla progresivní svalovou atrofii, která začala v raném dětství; u 7 - hypertrofovaných gastrocnemius svaly byly nalezeny v dětství; 5 mělo příznaky myotonie; u 1 byly zaznamenány příznaky myastenie v kombinaci s periodickou paralýzou, progresivní svalovou atrofií a myotonií, jakož i jevy s dutou nohou; paroxysmální ochrnutí a současně svalová atrofie, jako je nervová amyotrofie se symptomy myotonie, byla pozorována u 1 člena této rodiny; nakonec byl poslední fenomén paroxyzmální paralýzy kombinován s myotonickými symptomy.

Tato neobvyklá kombinace symptomů různých forem svalové patologie v rodině popsané Stevensem je jedinečným pozorováním. Byla známa kombinace paroxyzmální paralýzy a svalové dystrofie, ale zásadní význam má množství různých forem u jednotlivých členů jedné rodiny a dokonce u jednoho pacienta. Těžko ji lze vysvětlit zvláštností dědičných faktorů. Pokud bylo ještě možné vysvětlit přítomnost různých forem u několika členů jedné rodiny, pak je detekce symptomů dvou nebo dokonce tří forem u jednoho pacienta zcela nepochopitelná. Je třeba vyvinout otázku nějaké dosud nejasné patogenetické blízkosti těchto forem. Zdá se, že všechny tyto typy svalové patologie by měly být považovány za projev nějakého obecného patologického procesu (nejpravděpodobněji metabolické poruchy a možná toxikoinfekční nebo hormonální vliv), což narušuje funkci centrálních vegetativních mechanismů.


Následující Článek

Bolest v lýtkovém svalu

Články O Depilaci