Svalová dystrofie

Svalová dystrofie je skupina chronických onemocnění svalových struktur, především kosterních. Pro všechny progresivní svalové dystrofie je charakteristickým znakem postupně se projevující slabost svalů a jejich degenerace. S postupujícím onemocněním je pozorován pokles průměru svalových vláken. Postižené elementy v důsledku dystrofie ztrácejí schopnost kontrakce a postupně se rozpadají. Jejich místo v těle nemocné osoby je obsazeno pojivovou a tukovou tkání.

Kliničtí lékaři identifikují pouze devět odrůd tohoto patologického stavu, které mají významné rozdíly v závislosti na agresivitě vývoje, základních charakteristikách, lokalizaci postižených vláken a také věkových ukazatelích.

Etiologie

Dosud se vědcům nepodařilo přesně zjistit skutečné příčiny, které vyvolávají patologické mechanismy, které vyvolávají patologii. Je však přesně známo, že základem všech příčin tohoto patologického stavu je mutace autosomálně dominantního genomu, jehož hlavní funkcí je syntetizovat a regenerovat specifický protein v lidském těle, který je zodpovědný za úplnou tvorbu svalových vláken.

V závislosti na tom, který chromosom v lidském genetickém kódu byl podroben procesu mutace, záleží na onemocnění, se kterým se bude vyvíjet:

  • ve většině klinických situací je chromosom X v lidském genomu mutován. V tomto případě začíná Duchennova svalová dystrofie postupovat. Nejčastěji je diagnostikována tato forma onemocnění. Je pozoruhodné, že pokud má žena v genomu defektní chromozóm, pak je pravděpodobné, že ji předá svým potomkům. Ale také se stává, že nemá žádné příznaky nemoci a vůbec se neobjeví;
  • příčinou motonického typu onemocnění je tvorba abnormálního genomu souvisejícího s chromosomem 19;
  • odděleně je nutné přidělit svalovou nedostatečnost, která je zcela nesouvisející s anomáliemi v pohlavním chromozomu. Tato skupina zahrnuje 2 typy onemocnění: ramenní, ramenní a dolní končetinu.

Odrůdy

Kliničtí lékaři identifikují několik běžných forem nemoci.

Dyushenova svalová dystrofie. Tento druh je v lékařské literatuře označován jako pseudohypertrofní. Duchenneova svalová dystrofie obvykle začíná postupovat v mladém věku. Pozoruhodné je, že na tuto nemoc jsou náchylnější malí chlapci než dívky.

Symptomy Duchenneovy svalové dystrofie se projevují u dětí ve věku od 2 do 5 let. Zpočátku postihuje svaly nohou, pánevní pásek. Postupně se však patologický proces „dostává“ do svalů horní části těla. Později jsou zapojeny i další svalové struktury. Pozoruhodná je skutečnost, že nemoc rychle postupuje, a v průměru o 12-15 let, pacient zcela ztrácí schopnost volně se pohybovat.

Prognóza tohoto typu dystrofie není příznivá - mnoho lidí zemře bez dosažení věku 20 let.

Steinertova choroba. Tento typ patologie je charakteristický pro dospělé ve věkové skupině 20 až 40 let. Vzácné případy, kdy se patologie projevuje v dětství. Omezení týkající se pohlaví, dystrofie nemá. Vyznačuje se pomalou progresí.

Dystrofie tohoto druhu má svůj charakteristický rys - patologický proces ovlivňuje nejen svaly kostry, ale také strukturu životně důležitých orgánů. Pacient se může objevit slabost svalů obličeje. Stojí za zmínku, že také není vyloučena porážka jiných svalových skupin. Charakteristická je pomalá relaxace vláken po jejich předběžné kontrakci.

Beckerova progresivní svalová dystrofie. Tento druh patologie je vzácný. Patologický proces postupuje poměrně pomalu. Beckerova progresivní svalová dystrofie je obvykle diagnostikována u lidí s krátkým vzrůstem. Prognóza onemocnění je příznivá. Po mnoho let si lidé s takovou diagnózou zachovávají svůj výkon a jejich stav zůstává uspokojivý. Postižení přispívají ke zranění různého stupně závažnosti, stejně jako k souvisejícím onemocněním.

Erba-Roth juvenilní svalová dystrofie. Období projevu jeho příznaků - od 10 do 20 let. Postupuje pomalu. V počátečních stadiích vývoje dochází k atrofii vláken ramen a ramen a později k nohám a pánvi. Při chůzi lze pozorovat změnu polohy člověka - hrudník se pohybuje mírně dozadu, zatímco žaludek se vydouvá dopředu. Pacient jde a valí se.

Svalová dystrofie Landuzi-Dejerina. Příznaky onemocnění se vyskytují v období od 6 do 52 let. Nejčastěji se objevují příznaky dystrofie Landusi-Dejerine od 10 do 15 let. V tomto případě jsou nejdříve ovlivněny svaly obličeje. Postupně, s Landusi-Dejerinovou dystrofií, patologický proces zahrnuje také svalové struktury končetin a těla.

Prvním příznakem vývoje onemocnění je neúplné uzavření očních víček. Postupně přestaňte úplně zavírat rty, což způsobuje porušení dikce. Patologie Landusi-Dejerinu u pacientů je poměrně pomalá. Pacient má schopnost se dlouhodobě pohybovat, takže může vést normální život. V průměru za 20–25 let je možná atrofie svalů pánevního pletence, která se stává příčinou invalidity. Obecně lze říci, že Landuci-Dejerinová dystrofie je příznivá.

Symptomatologie

Různé formy dystrofie (Landusi-Dejerine, Duchesne, Becker, atd.) Mají své vlastní charakteristické znaky progrese. Existuje však také skupina příznaků, které jsou charakteristické pro jakýkoli druh patologie:

  • nepřítomnost bolesti;
  • postupný pokles svalového vlákna;
  • citlivost v postižených oblastech se nesnižuje;
  • kosterní sval se postupně atrofuje;
  • změna chůze;
  • časté pády kvůli slabosti svalů nohou;
  • konstantní únava;
  • charakteristickým příznakem progrese onemocnění je změna velikosti svalů;
  • svalová dystrofie u dětí se projevuje postupnou fyzickou ztrátou. dovednosti, které již vyvinuli před progresí patologie.

Diagnostika

Diagnostika svalové dystrofie u dětí a dospělých zahrnuje následující aktivity:

  • důkladná historie;
  • elektromyografie;
  • odebrání malé části svalového vlákna pro mikroskopické vyšetření;
  • další poradenství s ortopedem a terapeutem.

Komplikace

  • poruchy srdce;
  • deformace páteře;
  • snížená inteligence, paměťové funkce;
  • snížená schopnost provádět aktivní pohyby a postupné postižení;
  • progresi patologických stavů dýchacích cest;
  • smrt (lékařská statistika je taková, že tato nemoc se zřídka stává příčinou smrti).

Lékařské události

Stojí za zmínku, že neexistuje kompletní lék na svalovou dystrofii. Dosud nebyl vytvořen takový lék nebo postup, který by mohl obnovit postižené oblasti svalových vláken. Léčba svalové dystrofie je primárně zaměřena na inhibici aktivního vývoje dystrofických procesů ve svalových strukturách. Za tímto účelem je pacientovi předepsán kortikosteroidy, vitamíny, ATP a podobně.

  • terapeutická masáž;
  • fyzioterapie;
  • dechová cvičení;
  • zabránit progresi skoliózy.

Symptomy svalové dystrofie, příčiny a způsoby léčby

Svalová dystrofie je skupina nemocí, které způsobují degeneraci kosterních svalů a kloubů. Léky na jeho léčbu dosud neexistují, i když existují účinné léčebné postupy, které mohou zpomalit průběh onemocnění. Symptomy mohou být mírné, ale v závažných případech nemoc zhoršuje reflexy a zbavuje pacienta schopnosti chodit.

Typy svalové dystrofie

Bylo identifikováno více než 30 typů svalové dystrofie, z nichž nejběžnější jsou 9:

  • Duchennova svalová dystrofie je nejběžnější formou, vyvíjí se hlavně u mladých mužů;
  • Beckerova dystrofie - do čtyřicátých narozenin pacient ztrácí schopnost pohybu nezávisle;
  • myotonie - symptomy se objevují častěji u dospělých (nebo u dětí v období pozdního dětství);
  • vrozená dystrofie - diagnostikována bezprostředně po narození nebo v prvních měsících života;
  • limbus-cingulum - typický pro adolescenty, mladé lidi (20-25 let), postihuje svaly boků a ramen;
  • pleťová pleť - způsobuje oslabení svalů obličeje, svalů ramen, ztrátu schopnosti zvedat ruce, problémy s řečí, tachykardii;
  • distální - slabost rukou a dolních končetin je charakteristická pro nemoc;
  • Emery-Dreyfusova dystrofie - nebezpečná pro ženy se srdečním selháním, u dětí (většinou chlapců), kromě srdce, jsou ovlivněny lýtkové svaly a horní ramenní pletenec;
  • Charcotova choroba (a další degenerativní onemocnění) může také vyvolat příznaky podobné svalové dystrofii.

Z těchto 9 forem svalové dystrofie je nejčastěji diagnostikováno následující:

  1. Duchennova dystrofie. Symptomy se objevují v raném dětství (do 5 let). Onemocnění je diagnostikováno u jednoho z 3500 novorozených chlapců. To je nejčastější fatální genetická porucha. Ženy mohou nést gen, který prošel mutací, ale sami netrpí touto poruchou. Degenerativní změny blokového proteinu (dystrofin), který podporuje strukturální prvky svalové tkáně a buněčných membrán. Bez dystrofinu postupuje svalová slabost, což vyvolává nehybnost a smrt.
  2. Beckerova dystrofie. Ačkoliv produkce dystrofinu v této nemoci je zachována, hladina jádrového proteinu je významně pod normou. Svalová dystrofie se vyvíjí do 12 let věku. Onemocnění se vyvíjí pomaleji, ale léze jsou významné: zakřivení páteře, potíže s dýcháním, konstantní únava, slabost, srdeční onemocnění, kognitivní problémy.

Hlavní příznaky dystrofie

Ačkoli všechny poruchy jsou vzájemně propojené, každý typ dystrofie je způsoben jedinečnou mutací genů, takže se symptomy a doba projevu onemocnění liší:

  • ztráta svalové hmoty (problém se zhoršuje věkem);
  • léze dolních končetin (další slabost se vztahuje na svaly krku, ramen, zad, hrudníku);
  • postupné vyčerpání;
  • zvýšení lýtkového a deltového svalu;
  • snížená flexibilita, vytrvalost, únava;
  • nedostatek koordinace, synchronizace pohybů;
  • pádů (v důsledku ztráty koordinace a svalové slabosti);
  • ztuhlost kloubů, bolest při pohybu;
  • náhrada vláknité svalové tkáně;
  • těžké se krčit, ohýbat se, stoupat po schodech;
  • abnormální vývoj skeletu (zakřivení páteře, špatné držení těla);
  • snížený rozsah pohybu (pro dokončení paralýzy);
  • Vyvíjí se pneumonie a další problémy s prací dýchacího systému, srdeční aktivita je narušena, což může vést k úmrtí (u DMD).

Příčiny svalové dystrofie, rizikové faktory

Dystrofie je dědičná. Ve 35% případů však onemocnění vyvolává spontánní mutaci genů v důsledku narušení produkce proteinu. Muži jsou vystaveni většímu riziku v důsledku přítomnosti jednoho chromozomu X. Y chromozom (jiný pohlavní chromozom nalezený u mužů) nemá kopii genu dystrofinu a nemá žádný vliv na vývoj svalové dystrofie.

U žen je riziko dystrofie sníženo v důsledku přítomnosti dvou chromozomů X. I když je jeden z chromozomů abnormální, zdravý gen může produkovat dostatek dystrofinu. Pravděpodobnost dědičnosti defektního genu je 50%.

Diagnostika svalové dystrofie

V diagnóze trávení dystrofie:

  • fyzikální vyšetření - testuje flexibilitu, testuje svalovou sílu, rozsah pohybu a další charakteristiky pacienta;
  • elektromyografie - zkoumá se elektrická aktivita uvnitř svalů;
  • elektrokardiogram;
  • svalová biopsie - umožňuje určit, jaký typ dystrofie se vyvíjí;
  • zobrazení magnetické rezonance - ukazuje, které orgány a tkáně jsou postiženy.

Ženy mohou mít test těhotenského plánování, aby věděli o přítomnosti nebo nepřítomnosti defektního genu. Krevní testy mohou stanovit přítomnost enzymů spojených s abnormálním vývojem svalů.

Léčba svalové dystrofie

Léčba závisí na typu dystrofie. Beckerova a Duchennova dystrofie jsou nevyléčitelné, existují však způsoby, jak zvládnout symptomy onemocnění. Čím více technik se kombinuje (včetně diet, emoční a fyzioterapie, podpora drog), tím lepší je výsledek.

Terapie může zahrnovat:

  • užívání steroidů (pro boj proti svalové slabosti a zmírnění příznaků bolesti), albuterolu (máte-li astma), léků, které zlepšují fungování srdce (angiotensin, beta-blokátory), inhibitorů protonové pumpy, doplňků stravy, které umožňují udržovat energii a svalovou hmotu;
  • použití ortopedických výrobků (šle, invalidních vozíků);
  • léčba patologie řeči (pokud je postižena tvář a jazyk).

Techniky řízení přirozené svalové dystrofie

Fyzická aktivita

Je důležité snažit se udržet pružnost a svalovou sílu. Pasivní režim, absence elementárních zátěží zhoršuje symptomy nemoci, přispívá k rozvoji komplikací a emoční poruchy. Fyzioterapie je užitečná při udržování flexibility a koordinace těla. Mobilitu lze zlepšit použitím ortopedických vložek, korzetu, třtiny, elektrického skútru, kočárku a můžete se pohybovat s podporou asistenta.

Od bolesti kloubů, plavání, jógy, protahovacích cvičení jsou užitečné pro zlepšení rovnováhy, snížení úzkosti, udržení řady pohybů (speciální postupy byly vyvinuty pro osoby trpící svalovou dystrofií, můžete je najít na internetu nebo u lékaře).

Psychologická podpora

Chronické a velmi vážné onemocnění ponoří osobu do stavu emocionálního stresu a úzké prostředí trpí. Jak pro pacienta, tak pro jeho příbuzné (opatrovníky) je nutné konzultovat terapeuta kognitivně-behaviorální, psychologa. Meditace, vizualizace, jakékoli techniky zaměřené na odstranění negativních postojů, boj proti strachu a smutku jsou užitečné. Účast v podpůrných skupinách je cenná, protože příležitost hovořit s těmi, kteří se potýkají se stejným problémem, poskytuje příležitost ke sdílení zkušeností.

Zdravá strava

Některé chemické látky ovlivňují lidský genom a mění strukturu genů, což vyvolává vznik nebo progresi chronických onemocnění, rozvoj komplikací. Zánětlivé procesy jsou podporovány výživou vyčerpanou potravou (nebo přetíženou zpracovanými potravinami), nedostatkem fyzické aktivity a stresem. Tyto faktory snižují schopnost těla chránit buňky před degenerací, urychlit stárnutí, vést ke ztrátě hustoty kostní tkáně.

Protizánětlivá dieta, i když se nemůže vyléčit ze svalové dystrofie, významně zpomalí progresi onemocnění. Taková dieta snižuje zánět, alkalizuje tělo, snižuje hladinu glukózy, pomáhá eliminovat toxiny, poskytuje živiny.

  • nahrazení „špatných“ tuků „dobrým“ - odmítnutí hydrogenovaného oleje (sójový, řepkový), trans-tuků, zavedení prospěšných nasycených a nenasycených tuků (olivový, slunečnicový, kokosový, lněný, sezamový, avokádový, omega-3 tuky);
  • výběr organických masných výrobků (bez antibiotik, hormonů);
  • vyloučení rafinovaného cukru a lepku.

Nejlepší protizánětlivé potraviny jsou listová zelenina, čínské zelí, celer, řepa, brokolice, borůvky, ananas, losos (divoký), kostní vývar, vlašské ořechy, kurkuma, zázvor, semena chia.

Kromě čisté vody, bylinné čaje, čerstvě vymačkané šťávy, přírodní limonády, ovocný nápoj, kvas jsou užitečné. Z mléčných výrobků je dovoleno ponechat v menu kozí mléko (sýr, jogurt z něj), ovčí sýr.

Je důležité vyloučit možnost požití toxinů nejen z potravin, ale také z domácích chemikálií, kosmetiky, výběru přírodních léčiv.

Doplňky svalové tkáně

Na předpis, pro svalovou dystrofii, můžete použít následující doplňky:

  • aminokyseliny (karnitin, koenzym Q10, kreatinin) - přispívají k rozvoji bílkovin potřebných pro podporu svalů;
  • Glukosamin a chondroitin - potýkají se s bolestí kloubů;
  • Antioxidanty (vitamíny C, E, A) jsou prospěšné pro srdce, klouby a svaly;
  • zelený, matcha čaj (extrakty) - udržují hladinu energie;
  • omega-3 kyselina, rybí olej - odolává zánětům;
  • prebiotika - zlepšují trávení.

Esenciální oleje

Snižte otok, zmírněte bolest a další příznaky způsobené degenerací svalů, tkání a kloubů, pomáhá mátovému oleji, kadidlu, zázvoru, kurkumě, myrhy. Účinné při léčbě deprese, zmírnění úzkosti, levandule, heřmánku, grapefruitu, oleje ze santalového dřeva. Do difuzoru zvlhčovače můžete přidávat olej po kapkách pokaždé, koupat se na jeho základě a použít k masáži.

Pokud jsou zjištěny varovné příznaky (necitlivost obličeje, porucha řeči, chůze, náhlá slabost, snížená flexibilita), je nutné podstoupit vyšetření. Včasná intervence zpomalí rozvoj onemocnění a sníží negativní dopad symptomů svalové dystrofie na kvalitu života.

Příznaky svalové dystrofie v různých formách onemocnění

Onemocnění struktur vazivového aparátu - svalová dystrofie - kombinuje několik forem patologie, z nichž některé jsou závažné a život ohrožující.

Patologie ovlivňuje hluboké vrstvy měkkých tkání, nejčastěji se jedná o progresivní formy. To znamená, že po detekci onemocnění se bude neustále vyvíjet a snižovat sílu svalové tkáně a průměr vláken.

Progresivní svalová dystrofie nevyhnutelně vede k úplnému rozpadu části vláken, ale onemocnění může být zpomaleno zabráněním rychlé degeneraci tkáně. S rozvojem onemocnění místo svalů postupně nahrazuje tukovou vrstvu.

Vývojové mechanismy

Vědci nedokážou zjistit přesné příčiny onemocnění, ale vyvolávají mutace zodpovědné za vývoj patologie. Ve 100% případů je tedy zjištěna změna v autosomálně dominantním genu, která je zodpovědná za produkci proteinu, který se podílí na tvorbě a udržování svalových vláken.

Poškozený chromozóm označuje místo vývoje svalové dystrofie:

  • pokud je chromozom X poškozen, je detekována nemoc jako Dushen;
  • pokud se změní chromozóm 19, objeví se motonická forma onemocnění;
  • nedostatečný vývoj svalové kostry nesouvisí s pohlavními chromozomy, zatím nebylo možné zjistit příčiny.

Jak dědičné, tak získané formy svalové dystrofie mohou vyvolat patologické změny.

První známky nemoci

Bez ohledu na to, jaký typ svalové dystrofie se nachází u pacienta nebo se začíná vyvíjet, jsou všechny doprovázeny společným souborem znaků:

  • začíná atrofie kosterního svalstva;
  • svalový tonus se postupně snižuje;
  • změny chodů, protože svaly dolních končetin se neustále oslabují;
  • jestliže taková patologie je nalezená u dítěte, on postupně začne ztrácet svalové dovednosti: jeho hlava padá, to je těžké pro něj sedět a chodit;
  • současně nejsou pozorovány bolesti svalových struktur;
  • dřívější citlivost zůstává;
  • vyskytují se časté kapky;
  • pacient si stěžuje na přetrvávající únavu;
  • pojivová tkáň roste, vytěsňuje mrtvé svaly, což vede ke zvýšení svalové hmoty.

Svalová dystrofie přerůstá s dalšími příznaky, jak postupuje, každý z nich odpovídá určitému typu patologie.

Typy onemocnění a jejich symptomy

Většina svalových dystrofií patří do kategorie vrozených patologií spojených s abnormalitami v genomu. Existují však určité formy, ve kterých dochází k mutacím v důsledku expozice toxickým látkám.

Duchenneova choroba

Duchenne pseudohypertrofní svalová dystrofie označuje progresivní typ. To je objeveno již v dětství, protože příznaky jsou výrazné a rychle zesílit. Téměř všichni pacienti jsou muži, ale mezi dívkami jsou i pacienti.

Symptomy svalové dystrofie jsou poměrně výrazné již za dva roky a až do 5 let dosáhnou svého vrcholu:

  • Patologie začíná slabostí pánevního pletence, pak jsou postiženy svaly nohou.
  • Struktury celého skeletu jsou postupně zapojeny, což způsobuje poruchy na vnitřních orgánech.
  • Ve věku 12-15 let se nemocné dítě již nemůže pohybovat samostatně.

Steinertova choroba

Steinertova svalová dystrofie se vyvíjí u dospělých ve věku 20 až 40 let a je charakterizována pozdními příznaky. Ve vzácných případech je patologie nalezena v dětském věku. Podle pohlaví lékaři neuvádějí speciální korelace. Pomalu tekoucí, přístupný omezení.

Je to důležité! Charakteristické rysy narušení - proces proniká do struktury důležitých orgánů, což způsobuje slabost obličejových svalů a dalších oblastí.

Vláknina se pomalu rozpadá, ale nemoc vyžaduje neustálé sledování lékaři. Pokud svalová dystrofie ovlivňuje plíce nebo srdce, může dojít k rychlé smrti.

Beckerova choroba

Beckerův syndrom je progresivní svalová dystrofie. Je to poměrně vzácné, vyvíjí se pomalu. Nejčastěji se nemoc vyskytuje u lidí s krátkým postavením. Nemoc je přístupná terapii a je snadno kontrolovatelná, můžete zpomalit patologický proces na 20-30 let při zachování standardního výkonu. K invaliditě dochází pouze v případě vzniku dalších onemocnění nebo výskytu vážných zranění.

Erba-Rota Youth Dystrophy

První příznaky svalové dystrofie vyvolávají v období od 10 do 20 let. Onemocnění se vyvíjí pomalu, začíná ramenním pletencem a pažemi, pak se natahují další svaly. U lidí způsobují progresivní svalové dystrofie výraznou změnu polohy těla - hrudní koš se ustupuje a žaludek se silně vyboulí. Lékaři popisují symptomy jako kachní procházku.

Landusi-Dejerinův syndrom

Symptomy svalové dystrofie jsou nejprve detekovány u dětí ve věku od 6 let, ale mohou se objevit před dosažením věku 52 let. Nejčastěji jsou první známky zaznamenány v období od 10 do 15 let. Nejprve jsou postiženy svaly obličeje, pak se jedná o končetiny a velké svaly trupu.

Je to důležité! První známkou porušení je neúplné uzavření víček během spánku. Pak se rty přestanou zavírat, a to jak během odpočinku, tak i po probuzení, což výrazně ovlivňuje dikci.

Dystrofie svalů se vyvíjí pomalu, po dlouhou dobu si pacient udržuje normální fyzickou aktivitu a může provádět své obvyklé činnosti. Atrofie pánevního pletence, vedoucí k postižení, se vyvíjí hlavně 20-25 let po objevení patologie. Při adekvátní léčbě se choroba neprojevuje po dlouhou dobu se složitými symptomy.

Alkoholická myopatie

Tento typ svalové dystrofie není v žádném případě spojen s lidským genomem, protože se vyvíjí pouze na pozadí dlouhodobé konzumace velkých dávek alkoholu. Doprovázena silnou bolestí končetin v důsledku rozpadu svalových vláken. Chronická myopatie se vyskytuje s mírnými příznaky a akutní projev se projevuje zánětem a záchvaty bolesti.

Distální tvar

Distální svalová dystrofie je benigní onemocnění, které je obtížné odhalit v důsledku absence výrazných symptomů. Diagnóza je často zaměňována s Marie-Charcotovou nervovou amyotrofií. Pro diferenciální studii je zapotřebí encefalogram hlavy. Obecné příznaky onemocnění jsou velmi podobné mnoha dalším odchylkám.

Myodystrofie Emery-Dreyfus

Neexistují žádné specifické diagnostické metody pro tuto formu onemocnění, jsou velmi podobné DMD, ale existují specifické symptomy. Jsou poměrně vzácné, protože tento syndrom se vyskytuje mnohem méně často než jiné typy svalové dystrofie.

Ve většině případů se patologie vyvíjí až do 30 let, zatímco svaly srdce trpí. Patologie je charakterizována přítomností srdečního onemocnění, ale projevují se mírnými příznaky. Pokud není napravena, může to vést k smrti.

Neuromuskulární forma

V této formě svalové dystrofie jsou ovlivněny neuronální vazby zodpovědné za motorickou aktivitu. V důsledku toho se mění svaly míchy a hlubší tkáně. Struktura jádra nervových buněk je narušena, obličejové svaly a oči jsou první, kdo trpí.

Patologie má mnoho příznaků, z nichž některé ovlivňují receptory smyslů: pocity se mohou zvýšit nebo snížit. Někdy se objevují závratě, křeče, onemocnění srdce a vidění. Došlo k poruše potních žláz.

Dystrofie končetin

Onemocnění je spojeno s dědičnými poruchami. První patologický proces se týká svalů pásu a trupu a horních končetin. Svaly obličeje téměř nikdy nespadají do nemoci. Stát postupuje pomalu, je snadno omezitelný léky a nevede k rychlému postižení.

Okulofaryngeální forma onemocnění

Pozdní projevy jsou charakteristické pro tento typ svalové dystrofie, onemocnění je detekováno v dospělosti. Nejčastěji jsou postiženy určité etnické skupiny. Příznaky se objevují za 25-30 let:

  • svalová atrofie;
  • ptóza očních víček a porucha polykání;
  • neschopnost posouvat oční bulvy.

Postupně mohou být do procesu zapojeny další svaly lebky, ale to není vždy ten případ. V některých případech jsou postiženy svaly ramenního pletence a krku. To způsobuje problémy s řečí a dikcí.

Nemoci a děti

Progresivní svalová dystrofie u dětí se vyvíjí různými způsoby a je nebezpečnější s komplikacemi než primární svalová atrofie. I malá infekce nebo respirační patologie může být fatální v důsledku rychlého vývoje a postižení jiných orgánů. Někdy je příliš těžké podezírat svalovou dystrofii, rodiče by měli být pozorní na výskyt symptomů:

  • dítě se snaží při chůzi vstávat na ponožkách;
  • rozvoj fyzického a intelektuálního je zpožděný;
  • poškození svalových struktur začíná v páteři;
  • chůze se velmi mění, stává se nevyváženou;
  • dítě má potíže s běháním, lezení po schodech;
  • páteř se začíná deformovat, což je důvod, proč se dítě rychle unavuje;
  • velikost svalových struktur se dramaticky zvyšuje v důsledku naplnění vrstvy tuku;
  • čelist a mezery mezi zuby jsou zvětšeny;
  • do 13 let ztrácí dítě schopnost normálně se pohybovat;
  • rozvíjet kardiovaskulární onemocnění.

Formy nemoci mohou mít různá jména, ale většina z nich jsou podobné symptomy.

Diagnóza

Svalová dystrofie může být diagnostikována po absolvování klinických vyšetření:

  • Lékař shromažďuje příznaky a stížnosti rodičů nebo pacientů.
  • Pak zkontrolujte EMG.
  • Neuromuskulární vlákna se odebírají pro biopsii. To je jedna z nejpřesnějších a nejspolehlivějších metod instrumentálního zkoušení.
  • Pak studujte krevní plazmu pro CPK, svalová dystrofie je doprovázena zvýšením výkonu.
  • Určitě přidělte úroveň kreatinurie.
  • Provádí se MRI svalové vrstvy.
  • Proveďte krevní test pro stanovení enzymů pro podezření na specifická onemocnění svalové tkáně.
  • Proveďte imunologickou studii rodičů trpících onemocněním, pokud chtějí mít dítě.

Při stanovení diagnózy musí být uveden název proteinu, jehož syntéza je v těle nedostatečná.

Terapie léčby nemocí

Léčba svalové dystrofie by měla začít odstraněním nebezpečných symptomů, protože neexistují žádné skutečné metody korekce genetických problémů současných korekčních metod. Například v případě poškození vertebrálních svalů jsou předepsány tonizující přípravky.

Je to důležité! Pokud je patologie nebezpečná kvůli komplikacím srdečního systému, je někdy kardiostimulátor implantován.

Většina léků patří do skupiny účinných léků a je předepsána lékařem přísně na předpis. Kromě léků lékaři doporučují použití ortopedických pomůcek k posílení svalů a rukou. Anabolické steroidy se také používají k posílení svalové tkáně.

Genová terapie je komplexní a nespolehlivá léčebná metoda, ale rychle se rozvíjí. Například pro léčbu Duschenova syndromu se používá uměle vytvořený gen, který se potom implantuje do člověka. K tomu, uvnitř adenovirus, umístěte požadovaný gen a vstříkl do svalové tkáně.

Prognózy a komplikace

Nejčastěji vede svalová dystrofie k rozvoji život ohrožujících komplikací: práce plic a srdce je narušena, fyzická aktivita je snížena a dochází k paralýze, páteř je zkroucená a intelektuální schopnosti trpí.

Svalová dystrofie: příčiny, příznaky a léčba svalových onemocnění

Svalová dystrofie (MD) je skupina onemocnění charakterizovaných progresivní slabostí a svalovou degenerací. Svaly postupně atrofují - ztrácejí svůj objem a tím i svou sílu.

Jedná se o nemoci genetického původu, které se mohou objevit v každém věku: od narození, v dětství nebo v dospělosti. Existuje více než 30 forem onemocnění, které se liší věkem nástupu příznaků, povahou postižených svalů a stupněm závažnosti. Většina typů dystrofií se postupně komplikuje a má nevratné následky. Pro MD stále neexistuje léčba. Nejznámějším a nejběžnějším typem onemocnění je myopatie Duchenne.

Během vývoje MD jsou primárně ovlivněny primární svaly, které přispívají k dobrovolnému pohybu, včetně svalů, stehen, nohou, paží a předloktí. V některých případech mohou být postiženy dýchací svaly a srdce. Lidé se svalovou dystrofií při chůzi postupně ztrácejí pohyblivost. Jiné symptomy mohou být spojeny se svalovou slabostí, včetně srdce, gastrointestinálního traktu, očních problémů.

Dystrofie nebo myopatie? Termín „myopatie“ je běžným názvem všech patologií M. D. Svalová dystrofie jsou speciální formy myopatie. Nicméně, v každodenním jazyce, termín myopathy je často používán se odkazovat na svalovou degeneraci.

Prevalence nemoci

Myopatie je vzácné a nevyléčitelné onemocnění. Je těžké odvodit přesné statistiky, protože spojuje různé nemoci. Podle některých studií trpí tímto onemocněním asi 1 z 3500 lidí.

Například:

  • Duchenneova myopatie postihuje přibližně jednoho z 3500 dětí (chlapců).
  • Beckerova myopatie se týká 1 chlapce z 18 000.
  • Phasio-scapulogular dystrofhy postihuje asi 1 z 20 000 dospělých.
  • Emery-Dreyfusova choroba postihuje 1 z 300 000 lidí, způsobuje retrakci šlach a poškození srdečního svalu.

Frekvence a typ onemocnění závisí na konkrétní zemi:

  • Vrozená myopatie, známá jako Fukuyama, převažuje především v Japonsku.
  • V Quebecu dominuje okulofaryngeální dystrofie (1 případ na 1000 lidí), zatímco ve zbytku světa se jedná o velmi vzácné onemocnění (v průměru 1 případ na 100 000). Jak již název napovídá, tato patologie se týká především svalů očních víček a krku.
  • Steinterova choroba nebo „myotonia Steinert“ je rozšířená v oblasti Saghenay-Lac-Saint-Jean - postihuje asi 1 z 500 lidí.
  • Sarkoglykanopatie je běžnější v severní Africe a postihuje jednoho z 200 000 lidí v severovýchodní Itálii.
  • Kalpainopatie byla poprvé popsána na ostrově Reunion. Ovlivňuje jednoho z 200 000 lidí.

Příčiny onemocnění a léčby

Příčinou této patologie jsou genetická onemocnění, tj. Defekt (nebo mutace) genu nezbytného pro normální vývoj svalů. Když tento gen mutuje, svaly již nejsou schopny fungovat normálně - ztrácejí svůj mocenský potenciál a v důsledku toho atrofují.

V průběhu myopatie se jednalo o několik desítek různých genů. Nejčastěji se jedná o geny, které „produkují“ proteiny, které se nacházejí v membráně svalových buněk.

Například:

  • Duchenneova myopatie je spojena s nedostatkem dystrofinu, proteinu umístěného pod membránou svalových buněk, který hraje roli ve svalové kontrakci.
  • Téměř polovina vrozených MD je způsobena nedostatkem merozinu, proteinu, který tvoří membránu svalových buněk.

Stejně jako mnoho genetických nemocí, rodiče nejčastěji přenášejí myopatii na své dítě. Méně často se tato onemocnění mohou "objevit" spontánně, když gen náhodně mutuje. V tomto případě nemocný gen chybí u rodičů nebo jiných členů rodiny.

MD se zpravidla přenáší recesivně. Jinými slovy, aby byla choroba exprimována, oba rodiče musí být nositeli a přenášet abnormální gen dítěti. Onemocnění se neprojevuje u rodičů z toho důvodu, že každý z nich má pouze jeden abnormální gen a ne dva. Pro normální svalovou funkci stačí jeden normální gen.

Některé formy myopatie navíc postihují pouze chlapce: jedná se o Duchenne a Beckerovu myopatii. V obou případech je gen zapojený do těchto dvou nemocí umístěn na chromozomu X, který existuje v jedné kopii u mužského pohlaví.

Příznaky onemocnění

MD se projevuje svalovou slabostí, která má tendenci se postupně zhoršovat, symptomy se liší v závislosti na typu patologie. V závislosti na případu mohou být přítomny i jiné příznaky, jako jsou srdeční a respirační poruchy, oční abnormality (malformace, šedý zákal), intelektuální nedostatek, hormonální poruchy atd.

Charakteristika nejběžnějších patologií

Svalová myopatie Duchenne. Nejčastěji se symptomy začínají pohybovat ve věku od 3 do 5 let. Vzhledem k oslabení svalů nohou, děti, které chodily „normálně“, často padají a sotva vstávají. Běh, chůze a skákání je pro ně stále obtížnější. Svaly, když jsou oslabeny, ztrácejí svůj objem, s výjimkou lýtkových svalů, které mohou být dokonce zvýšeny nahrazením svalové hmoty tukem.

Děti si často stěžují na křeče a bolesti svalů. Nemoc se vyvíjí poměrně rychle, jakmile se objeví první příznaky. Použití invalidního vozíku je obvykle vyžadováno ve věku přibližně 12 let. Taková porušení vedou ke skolióze a deformacím kloubů. Některé děti mají navíc mentální retardaci. Ke konci dospívání často dochází k srdečním komplikacím (srdeční selhání) a také k respiračním potížím vyžadujícím umělý přívod vzduchu. Průměrná délka života (v průměru od 20 do 30 let).

Myopathy Beckerová. Symptomy jsou srovnatelné se symptomy MD D. Duchenne, jsou však méně výrazné a onemocnění postupuje pomaleji. Symptomy začínají v 5-15 letech, někdy později, charakterizované progresivní ztrátou svalové síly v končetinách a kolem trupu. Ve více než polovině případů je chůze možná až do věku 40 let.

Steinterova myopatie. Je to jedna ze tří nejčastějších myopatií u dospělých a je nejběžnější v Quebecu. Symptomy se liší od osoby k člověku. Navzdory tomu, že se obvykle objevují ve věku 30–40 let, existují starší formy (juvenilní a vrozené).

Je také pozorována myotonie - abnormální a prodloužená svalová kontrakce (svaly se uvolňují příliš pomalu), zejména vyjádřené v náručí a někdy i v jazyku. Také mohou být ovlivněny svaly obličeje, krku a kotníků. Často se vyskytují srdeční a respirační problémy, které jsou potenciálně závažné. Často se jedná o zažívací, hormonální, oční poruchy, stejně jako neplodnost a ranou plešatost.

Lumbální myopatie. Symptomy se obvykle vyskytují v dětství (10 let) nebo v rané dospělosti (asi 20 let). Svaly ramen a kyčlí se postupně oslabují, zatímco svaly hlavy, krku a bránice obvykle nejsou ovlivněny. Pokud jsou některé formy doprovázeny respiračními poruchami, pak u tohoto typu dystrofie neexistuje žádná taková anomálie. Poruchy srdce jsou vzácné. Evoluce (vývoj onemocnění) je velmi variabilní v závislosti na formě.

Dezherin-Landuziho myopatie nebo humeroskapulární dystrofie. Symptomy se obvykle objevují v pozdním dětství nebo v dospělosti (od 10 do 40 let). Jak název napovídá, myopatie ovlivňuje svaly obličeje, ramen a paží. Pro pacienta je tedy obtížné vyjádřit úsměv, říct nějaké věty a zavřít oči. Ztráta mobility se vyskytuje přibližně ve 20% případů. Nemoc se vyvíjí pomalu, délka života je normální.

Vrozený MD. Symptomy se liší od jedné formy k druhé a jsou přítomny při narození nebo v prvních měsících života. Dítě má mírný svalový tonus, má potíže sání a polykání, někdy i dýchání. Tyto dystrofie mohou být doprovázeny zejména mozkovými defekty, mentální retardací, abnormálním vývojem očí.

Okulárně-hltanová myotonie. Toto onemocnění je v Quebecu poměrně běžné. Příznaky se obvykle objevují kolem 40 nebo 50 let. První příznaky onemocnění se projevují klesajícími víčky, následovanými slabostí ve svalech očí, obličeje a hrdla (hltanu), což způsobuje potíže při polykání potravy. Progresi onemocnění je pomalá.

Výzkum a pokrok

Od roku 2005 se stále častěji používají kmenové buňky k léčbě pacientů s rozvojem svalových lézí. Pro léčbu svalové dystrofie může být tento způsob použit k posouzení různých variant onemocnění, jako jsou: Duchenne, Beckerova svalová dystrofie, lumbální a brachiální myopatie.

Cílem léčby je regenerace ztracených a poškozených svalových vláken s využitím regeneračního potenciálu kmenových buněk. Za tímto účelem se velké množství kmenových buněk injikuje několika intravenózními a intramuskulárními injekcemi, což umožňuje lépe cílit terapii na postiženou svalovou skupinu.

Možný pokrok

Terapie kmenovými buňkami může poskytnout zlepšení svalové hmoty, síly, pohybu, rovnováhy, třesu a svalové rigidity. Kmenové buňky mohou také zpomalit budoucí ztrátu svalového objemu a snížit symptomy.

Je důležité poznamenat, že léčba není definitivní lék na tuto nemoc a v žádném případě nemůže vyřešit problém ztráty svalových vláken. Z tohoto důvodu nemůže být pokrok po této léčbě trvalý. Výzkum v této oblasti stále probíhá.

Rodiny nemocí

Obvykle existují dvě hlavní rodiny MD:

  1. Svalová kongenitální dystrofie (AMD), která je vyjádřena v prvních 6 měsících života, doprovází asi deset forem patologií různé závažnosti, včetně AMD s primárním nedostatkem merozinu, Ulrichovým a Walker-Warburgovým syndromem;
  2. Svalové dystrofie, které se objevují v dětství nebo v dospělosti:
    • Duchenneova myopatie
    • Beckerova myopatie
    • Myopatie Emery-Dreyfus (existuje několik forem)
    • myopatie Landusi-Dejerina
    • Takzvaná bederní myopatie - postihuje svaly kolem ramen a boků.
    • Myotonické dystrofie (typy I a II), které zahrnují Steinsterovu chorobu. Jsou charakterizovány myotonií - když se svaly po kontrakci nemohou správně uvolnit.
    • Okulofaryngeální myopatie

Evoluce dystrofie

Evoluce (vývoj onemocnění) MD se velmi liší od jedné formy k druhé, stejně jako od jedné osoby k druhé. Některé formy se vyvíjejí rychle, což vede k časné ztrátě pohyblivosti a chůze a někdy k fatálním komplikacím srdce nebo dýchacích cest, zatímco jiné se v průběhu desetiletí vyvíjejí velmi pomalu. Většina vrozených svalových dystrofií, například špatně vyjádřená nebo téměř nepostřehnutelná, se může později projevit náhle as vážnými následky.

Možné komplikace

Komplikace se velmi liší v závislosti na typu patologie. Některé poruchy mohou ovlivnit dýchací svaly nebo srdce, někdy s velmi vážnými následky.

Proto jsou srdeční komplikace poměrně časté, zejména u chlapců s Duchennovou svalovou dystrofií.

Svalová degenerace navíc způsobuje, že se tělo a klouby postupně deformují: na tomto pozadí se u pacientů může rozvinout skolióza. Často dochází ke kontrakci svalů a šlach, což vede k jejich zpřísnění. Všechny tyto poruchy vedou k deformaci kloubů: nohy a paže jsou otočeny dovnitř a dolů a kolena nebo lokty jsou deformovány.

Je také známo, že onemocnění je doprovázeno úzkostí nebo depresivními poruchami, proto pacienti potřebují velkou pozornost a podporu, především od těch, kteří jsou jim blízcí.

Duchennova svalová dystrofie

Jsem Dr. Nikonov Nikolai Borisovič - miolog s 30 lety zkušeností. Vyvinula jsem unikátní metodu obnovení svalového pohybu zvanou emendicheský efekt. Díky svým jedinečným znalostem mohu obnovit svalovou práci v různých formách svalové dystrofie.

Proč mohu obnovit svalovou sílu?

Faktem je, že jsem se podíval do elektronového mikroskopu a viděl jsem otok (zobrazený bíle na obrázku) mezi svalovými vlákny (červenou).

Na fotografii: biopsie svalových vláken pro mírnou (A), střední (B) a těžkou myopatii (C):

Na fotografii: normální svalová vlákna zdravého člověka:

Na příkladu mého pacienta, který trpěl svalovou slabostí. Diagnóza Emine: těžká svalová dystrofie, potvrzená biopsií. Pak popíšu svůj přístup k odstranění svalové slabosti. Doporučuji sledovat video o léčbě progresivní svalové dystrofie Duchenne.

Svalová dystrofie je onemocnění zhoršené tvorby proteinu, který vytváří kostru svalové buňky.

  1. Vytvořené otvory v rámu buňky. Z těchto otvorů proudí vitální sloučeniny a stopové prvky. Pro zakrytí otvorů je buňka nucena produkovat látky, které jsou větší než tyto otvory. Buňka zvenčí zvenčí, tj. zvedne se.
  2. Zvyšující se otok vyvolává tlak na svalové buňky vně, tlačí buněčné jádro a mitochondrie na periferii.
  3. Hladiny kreatin fosfin kinázy se zvyšují v buňce a sval ztrácí schopnost vázat a udržovat kreatin.
  4. Kreatin potřebuje mitochondrie k produkci energie ve svalové buňce.
  5. Mitochondrie snižují produkci ATP. ATP je energie potřebná pro provoz aktinových a myosinových motorických proteinů. Žádná energie - žádný pohyb.
  6. Uvnitř svalového vlákna, které je nehybné, se jeho vlastní procesy krmení zpomalují.
  7. Vláknitá membrána začíná vylučovat enzymy a aminokyseliny, které nepotřebuje bez pohybu. Vznikla tedy teorie „defektních membrán“.
  8. Během svalového pohybu jsou tyto enzymy a aminokyseliny potřebné. Pro jejich syntézu vyžaduje energii, která není. Proto je svalová slabost.
  9. Začíná atrofie svalových vláken.

Příznaky

Svalová dystrofie začíná rozvojem slabosti a atrofií určité svalové skupiny. V průběhu let zachycuje dystrofický proces stále více nových svalových skupin. To se děje až po úplnou nehybnost. Hlavním znakem svalové dystrofie je léze svalů pánevního, ramenního pletence a těla pacienta. Svaly stehen a svalů ramene jsou postiženy v závažných případech, jako tomu bylo u pacienta Emine: nemohla vstát bez podpory a chůze, dokonce i na krátké vzdálenosti.

Bilaterální svalová dystrofie

V počátečním období může převažovat myodystrofie na jedné straně, ale jak choroba postupuje, rozsah léze se stává v symetrických svalech pacienta stejný. V průběhu času průběh onemocnění téměř ve všech svalech snižuje jejich svalovou sílu. Na těle pacienta trpícího svalovou dystrofií se objevují oblasti hypertrofických svalů. Tato pseudo-hypertrofie, která není spojena se zvýšením svalových vláken. Pseudohypertrofie svalů je spojena s otoky svalů nohou nebo paží. Takové svaly jsou husté, ale slabé.

Formy svalové dystrofie u dospělých

Všechny imaginativní formy onemocnění u dospělých se liší:

  • druhy dědictví;
  • rychlost a povaha jejího proudění;
  • přítomnost nebo nepřítomnost retrakcí šlach a pseudohypertrofie;
  • načasování procesu;
  • originalita topografie svalového utrpení;
  • další známky progresivní svalové dystrofie.

Problematika klasifikace myopatie (chronická a progresivní dědičná svalová onemocnění) se vyvíjí v různých směrech. Dospělá svalová dystrofie se klasifikuje podle typu dědičnosti:

  1. Autosomálně dominantní.
  2. Autosomálně recesivní.
  3. Dominantní a recesivní.
  4. Souvisí s chromozomem X.

Vyšetření myopatie

Klinické znaky charakteristické pro svalovou dystrofii jsou příznaky ochablé paralýzy v různých svalových skupinách nemocné osoby bez známek poškození motorických neuronů a periferních nervů. Neurologové z celého světa to nedokážou vysvětlit.

Můj názor: edém bílkovin mezi svalovými vlákny znemožňuje svalový pohyb.

Nevědět tento jev zmatený lékaři po celém světě: "Jak je to? Svalové vlákno je celé, nepoškozené. Motorické neurony a periferní nervy jsou neporušené, jsou na svém místě a dokonale přenášejí impulsy z mozku do svalů a ze svalů do mozku a pohyb je obtížný? “.

Neurologové jsou předepsáni k elektromyografii. A opět pro ně záhada: žádné změny ve struktuře svalových vláken. Snížení amplitudy M-odezvy, zvýšení interferenčního a polyfázového potenciálu indikuje obtížnost pohybu svalů bez patologie!

Patologický obraz onemocnění

Podívejme se, co se děje uvnitř svalových buněk u pacientů trpících myelostrofií Duchenne. Za tímto účelem provedeme řez v kůži, roztažíme dilatátor a vezmeme malý kousek svalových vláken.

Na fotografii: svalová biopsie

Na fotografii: svalová biopsie

Typickým znakem myodystrofie na prvním místě je rozdílný průměr svalových vláken. U zdravého člověka je průměr svalových vláken stejný.

Charakteristickými znaky svalové dystrofie jsou atrofovaná a hypertrofická vlákna, mnohočetná vnitřní jádra a edémy.

Když jsem studoval obarvené části kosterních svalů, viděl jsem denervaci myofibril, významnou variabilitu velikosti myofibril a výrazný otok.

Vysvětlení první fotografie:

  • Světle fialová barva - to jsou svalová vlákna v řezu.
  • Světlé skvrny, jak uvnitř, tak venku, jsou otok.
  • Temné body jsou jádra, která jsou zametána na periferii.

Druhá fotografie ukazuje normální svalové vlákno zdravého člověka.

Závažnost svalové dystrofie podle elektronové mikroskopie se řídí následujícími ukazateli:

  • s mírným stupněm, rozdíl ve velikosti svalových vláken je mírný, počáteční známky edema (bílý).

Na fotografii: biopsie svalových vláken u mírné (A), střední (B) a těžké dystrofie (C).

  • střední závažnost odpovídá pohybu jader do středu svalových vláken, expanzi mezibilárního prostoru v důsledku zvýšení edému mezi buňkami.

Na fotografii: svalová vlákna s progresivní svalovou dystrofií střední závažnosti:

a) světle fialová svalová vlákna;

b) světlé skvrny uvnitř svalových vláken - edém, který tlačí jádro ze středu buňky na okraj;

c) tmavé body - jádra svalových buněk;

d) šipka označuje svalovou buňku, která se nemůže pohybovat v důsledku poklesu metabolických procesů, ztmavne směrem k fialové barvě.

  • závažný stupeň je charakterizován rozsáhlými ohnisky destrukce myofibril, jejich fragmentací a disorganizací, výskytem látky podobné hyalinu a edému mezi svalovými buňkami. Tato tkáň má funkčně slabou sílu, rychle dochází k únavě a vyvíjejí se příznaky svalové únavy. Fotografie budou prezentovány o něco níže.

Předtím, než se na mě obrátíte, je zde stav svalů Emine

Vysvětlení fotografie „těžká svalová dystrofie“:

  1. Svalová vlákna v řezu jsou namalovaná modře.
  2. Červené tečky jsou jádry svalových buněk.
  3. Otok - nelakovaná bílá barva.

Klinický obraz svalové dystrofie

Prvním příznakem Duchenneovy myopatie byla slabost Emine. Za normálního fyzického cvičení začala pneumatikovat. Nejčasnější stížnosti společnosti Emine byly:

  1. Obtížné lezení po schodech.
  2. Únava při běhu, dlouhá chůze.
  3. Emine začala často padat.
  4. Myalgie se začala objevovat v nohou (bolest ve svalové oblasti), někdy v kombinaci s bolestivými křečemi.
  5. Chůze postupně bránila chůze.

Emine nemohla vstát z nízké židle bez rukou. Když vstala, žena se uchýlila k používání pomocných metod: „vstávání po žebříku“, „lezení sama sebou“ - Goversova metoda. O několik let později se Emine nemohla bez pomoci zvednout. Pacient nemohl vylézt po schodech.

Po dopadu na svaly Emine se zvedne do 17. patra bez použití rukou, okamžitě jde dolů výtahem a znovu stoupá do 17. patra, aniž by se unavila!

Svalová atrofie se vyvíjí hlavně v pánevním pletenci, stehnech (proto byl do těchto oblastí nasměrován emendický účinek na svaly Emine).

Svaly horních končetin začínají atrofovat později. Emine řekla, že nemůže nalít čaj ani si ho hřebenat. Podívejte se na výsledky léčby svalové dystrofie ve videu níže:


Články O Depilaci